Diagnosis lupus eritematosus sistemik

Kajian komprehensif mengenai autoantibodi yang berkaitan dengan kriteria imunologi lupus eritematosus sistemik (ANA, anti-dsDNA dan antibodi terhadap cardiolipin), yang digunakan untuk mendiagnosis penyakit ini.

Diagnosis serologi SLE;

autoantibodi dengan SLE.

Ujian Serologi, SLE;

Kriteria Imunologi, SLE.

Biomaterial apa yang boleh digunakan untuk penyelidikan?

Bagaimana persediaan untuk belajar?

  • Jangan merokok selama 30 minit sebelum kajian..

Tinjauan Kajian

Lupus eritematosus sistemik (SLE) adalah penyakit autoimun yang dicirikan oleh pelbagai manifestasi klinikal dan pelbagai jenis autoantibodi. Antibodi klinikal berikut adalah kepentingan klinikal yang paling penting:

  • Faktor antinuklear (ANF, nama lain: antibodi antinuklear, ANA) adalah kumpulan autoantibodi heterogen yang diarahkan terhadap komponen inti mereka sendiri. ANA dijumpai pada 98% pesakit dengan SLE. Kepekaan yang tinggi ini bermaksud bahawa keputusan ujian negatif tidak termasuk diagnosis SLE. Antibodi ini, bagaimanapun, tidak khusus untuk SLE: ia juga dikesan dalam darah pesakit dengan penyakit lain (penyakit tisu penghubung lain, pankreatitis autoimun, sirosis bilier primer, dan beberapa neoplasma malignan). Terdapat beberapa cara untuk menentukan AHA dalam darah. Kaedah tindak balas pendarfluor tidak langsung (RNIF) menggunakan sel epitel manusia HEp-2 membolehkan anda menentukan titer dan jenis pencahayaan. Jenis-jenis luminescence homogen, pinggiran (marjinal) dan berbintik-bintik (berbutir) paling khas untuk SLE.
  • Antibodi terhadap DNA untai dua (anti-dsDNA) - autoantibodi yang diarahkan terhadap DNA helai mereka sendiri. Mereka adalah sejenis ANA. Anti-dsDNA terdapat pada kira-kira 70% pesakit SLE. Walaupun kepekaan anti-dsDNA berhubung dengan SLE lebih rendah daripada AHA, kekhususannya mencapai 100%. Kepekaan tinggi seperti itu menunjukkan bahawa keputusan ujian positif mengesahkan diagnosis SLE..
  • Antibodi antiphospholipid adalah kumpulan autoantibodi heterogen yang diarahkan terhadap fosfolipid dan molekul yang berkaitan. Kumpulan ini merangkumi antibodi terhadap cardiolipin, beta-2-glycoprotein, annexin V, phosphatidyl-prothrombin dan lain-lain. 5-70% pesakit dengan SLE mempunyai antibodi antiphospholipid. Antibodi antiphospholipid yang paling kerap dikesan adalah antibodi antikardiolipin (AKA). AKA diarahkan terhadap salah satu fosfolipid dari membran mitokondria yang disebut cardiolipin (diketahui bahawa AKA diarahkan bukan ke fosfolipid itu sendiri, tetapi ke apolipoprotein plasma yang berkaitan dengan cardiolipin).

Diagnosis SLE agak sukar dan kompleks. Gangguan imunologi adalah ciri khas penyakit ini, dan ujian makmal adalah sebahagian daripada algoritma diagnostik. Untuk mengelakkan kesilapan, doktor (dan pesakit) perlu memahami apa peranan ujian makmal dalam diagnosis penyakit ini dan bagaimana menafsirkan hasilnya dengan betul..

Kriteria diagnostik untuk SLE termasuk sel LE dan ujian serologi positif palsu berterusan untuk sifilis. Dengan pengembangan kaedah diagnostik makmal dan pemahaman yang lebih lengkap mengenai patogenesis SLE, kriteria diagnostik telah berubah. Pada masa ini, untuk diagnosis SLE, mereka paling sering dipandu oleh kriteria klasifikasi American College of Rheumatology (ACR) 1997. Mereka merangkumi tanda-tanda klinikal, jumlah darah, dan gangguan imunologi (keseluruhan 11 kriteria). Sekiranya pesakit mengenal pasti 4 atau lebih kriteria ACR, diagnosis SLE dianggap mungkin. Kriteria imunologi untuk ACR termasuk:

  • Kehadiran antibodi terhadap DNA untai dua (anti-dsDNA), antibodi terhadap antigen Smith (anti-Sm), atau antibodi antiphospholipid (termasuk antibodi anti-cardiolipin IgG dan IgM, antikoagulan lupus dan reaksi positif palsu terhadap sifilis) - 1 titik. Dapat dilihat bahawa dalam klasifikasi ACR, ketiga-tiga jenis autoantibodi digabungkan menjadi satu kriteria.
  • Kehadiran antibodi antinuklear ANA - 1 mata. Titer yang lebih tinggi (lebih besar daripada 1: 160) lebih khusus untuk SLE.

Pada tahun 2012, kriteria ini direvisi dengan mempertimbangkan idea baru mengenai SLE, sehingga menghasilkan kriteria klasifikasi untuk SLE SLICC. Tafsiran gangguan imunologi di SLE telah mengalami perubahan yang signifikan. Kriteria imunologi untuk SLICC merangkumi:

  • Kehadiran ANA di titer melebihi nilai rujukan makmal - 1 mata;
  • Kehadiran anti-dsDNA dalam titer melebihi nilai rujukan makmal, atau ketika menggunakan ELISA (ELISA) - dua kali lebih tinggi daripada nilai makmal - 1 mata;
  • Kehadiran anti-Sm - 1 mata;
  • Kehadiran antibodi antiphospholipid, termasuk antibodi IgG, IgM dan IgA antikardiolipin dalam tajuk tinggi dan sederhana, antikoagulan lupus, hasil positif palsu dari mikraksi reaksi antikardiolipin / antibodi, antibodi terhadap beta-2-glikoprotein IgG, IgM dan IgA);
  • Penurunan tahap pelengkap (C3, C4 atau C50) - 1 mata;
  • Hasil positif dari ujian langsung Coombs (sekiranya tiada anemia hemolitik) - 1 mata.

Sekiranya pesakit mengenal pasti 4 atau lebih kriteria SLICC (perlu mempunyai satu kriteria klinikal dan satu imunologi), diagnosis SLE dianggap mungkin. Dapat dilihat bahawa kriteria ANA tidak berubah, sementara antibodi anti-dsDNA, anti-Sm dan antiphospholipid dibahagikan kepada kriteria bebas. Selain:

(1) pendekatan yang lebih ketat terhadap penafsiran hasil analisis anti-dsDNA menggunakan kaedah ELISA dianjurkan (titer harus dua kali nilai rujukan);

(2) antibodi anti-cardiolipin titer rendah tidak lagi diambil kira;

(3) menambahkan antibodi anti-cardiolipin kelas IgA dan antibodi ke beta-2-glikoprotein;

(4) kriteria tambahan ditambahkan (penurunan tingkat pelengkap, antibodi terhadap beta-2-glikoprotein, dll.).

Kajian komprehensif ini merangkumi autoantibodi yang paling biasa untuk SLE (ANA, anti-dsDNA dan antibodi antikardiolipin). Walaupun ketiga-tiga jenis antibodi ini masih tetap menjadi kriteria penting, kriteria baru muncul yang mungkin berguna dalam mendiagnosis SLE. Oleh itu, dalam beberapa kes, analisis komprehensif ini ditambah dengan ujian makmal lain. Perlu ditekankan sekali lagi bahawa walaupun ujian makmal memainkan peranan besar dalam diagnosis SLE, ujian tersebut harus dinilai hanya bersamaan dengan data klinikal.

Untuk apa kajian ini digunakan??

  • Untuk diagnosis lupus eritematosus sistemik.

Apabila kajian dijadualkan?

  • Sekiranya terdapat gejala lupus eritematosus sistemik: demam, lesi kulit (eritema rama-rama, diskoid dan ruam lain di muka, lengan bawah, dada), arthralgia / artritis, pneumonitis, perikarditis, epilepsi, kerosakan buah pinggang;
  • dengan adanya perubahan khas untuk SLE dalam ujian darah klinikal: anemia hemolitik, leukopenia atau limfopenia, trombositopenia.

Apa maksud hasilnya??

1. Faktor antinuklear

Kapsyen: Apa yang boleh mempengaruhi hasilnya?

  • Masa berlalu sejak bermulanya penyakit;
  • aktiviti penyakit.
  • Hasil analisis harus dinilai bersama dengan data dari makmal tambahan dan kajian instrumental;
  • Untuk mendapatkan keputusan yang tepat, ikuti panduan persediaan ujian..

Siapa yang menetapkan kajian itu?

Pengamal am, ahli terapi, pakar rheumatologi.

Sastera

  • Petri Met al. Derivasi dan pengesahan kriteria klasifikasi Sistem Kerjasama Antarabangsa Lupus Sistemik untuk lupus eritematosus sistemik. Rheum Arthritis. 2012 Ogos; 64 (8): 2677-86. doi: 10.1002 / art.34473.
  • Pertanyaan klinikal Gibson K, Goodemote P, Johnson S. FPIN: ujian antibodi untuk lupus eritematosus sistemik. Am Fam Physician. 2011 15 Dis; 84 (12): 1407-9.
  • Yu C, Gershwin ME, Chang C. Kriteria diagnostik untuk lupus eritematosus sistemik: tinjauan kritikal. J Autoimmun. 2014 Feb-Mar; 48-49: 10-3.
  • Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT. Diagnosis lupus eritematosus sistemik. Am Fam Physician. 2003 1 Dis; 68 (11): 2179-86.

Lupus dan kaitannya dengan usus. Cara mematikan reaksi autoimun?

Lupus adalah salah satu penyakit di mana dua hingga tiga gejala mudah berkembang menjadi lima puluh. Dan seluruh badan.

Kulit, sendi, ginjal, paru-paru, bahkan jantung - ini hanyalah senarai kecil organ yang boleh terkena lupus dalam masa yang singkat. Dan strategi perubatan standard memerlukan pesakit untuk merawat setiap gejala secara individu (selalunya dengan beberapa ubat).

Perubatan fungsional menunjukkan pendekatan yang sama sekali berbeza, di mana diperlukan untuk mencari dan menghilangkan punca penyakit ini. Dan menurut ratusan saintis terkemuka, ia terletak di dalam usus.

Lupus eritematosus sistemik (kod ICD 10 M32)

Lupus eritematosus sistemik (SLE) atau sekadar lupus adalah penyakit autoimun sistemik yang mempengaruhi hampir semua organ manusia dan menyebabkan proses keradangan yang serius.

Gejala lupus yang paling biasa adalah:

Ruam berbentuk rama-rama di pipi dan hidung, atau di bahagian badan yang lain;

Rasa penat yang berterusan;

Demam dan sakit kepala;

Kesakitan, kekakuan, pembengkakan sendi;

Luka kulit dan jangkitan (sehingga 70% daripada semua kes);

Sesak nafas, sakit dada;

Membran mukus kering mata, reaksi terhadap cahaya terang;

Kekeliruan, ingatan jangka pendek hilang;

Fenomena Raynaud (kerosakan saluran darah kecil pada jari).

Sekurang-kurangnya 5 juta orang di seluruh dunia menderita SLE. Dan walaupun lupus dapat berkembang pada seseorang, 90% kes berlaku pada wanita dan gadis berusia 15 hingga 45 tahun.

Cara mendiagnosis lupus eritematosus sistemik?

Diagnosis lupus sukar dilakukan kerana terdapat pelbagai gejala. Di samping itu, ia sering bersilang dengan penyakit lain..

Untuk mendiagnosis lupus dengan betul, diperlukan beberapa siri ujian darah dan air kencing, serta penilaian tanda-tanda luaran.

Ujian Darah untuk Antinuklear Antibodi (ANA)

Tubuh memerlukan antibodi untuk melindungi daripada jangkitan luaran. Dalam kes yang tidak normal, mereka mula menyerang sel-sel tubuh mereka sendiri, yang dalam perubatan disebut reaksi autoimun - seperti lupus. Walau bagaimanapun, ANA tidak semestinya bermaksud, kerana terdapat banyak penyakit autoimun lain (contohnya, sklerosis berganda).

Ujian darah untuk sel darah merah dan sel darah putih, jumlah hemoglobin dalam darah

Hasilnya mungkin menunjukkan anemia atau jumlah sel darah putih yang rendah, yang sering dijumpai pada lupus..

Ujian darah untuk kadar pemendapan eritrosit (ESR)

Dengan mengukurnya, anda dapat mengesyaki proses keradangan di dalam badan. Pemendapan lebih cepat menunjukkan keradangan sistemik yang berlaku dengan lupus..

Echocardiogram (echocardiography), atau ultrasound jantung

Sekiranya terdapat kecurigaan bahawa penyakit ini telah sampai ke jantung, doktor boleh menetapkan ujian ini..

Urinalisis untuk peningkatan tahap protein dan sel darah merah

Ia dapat membantu sekiranya lupus menyerang buah pinggang..

X-Ray dada

Ia diresepkan untuk disyaki radang paru-paru autoimun..

Biopsi buah pinggang

Lupus boleh mempengaruhi buah pinggang dengan cara yang berbeza, jadi dalam beberapa kes, sampel tisu diperlukan untuk analisis.

Seperti yang anda lihat, diagnosis lupus bukanlah proses yang mudah. Untuk membuat diagnosis yang betul, anda perlu mengambil kira banyak faktor yang berbeza dan memasukkannya ke dalam satu gambaran sistemik..

Lupus - penyakit genetik?

Lupus berkait rapat dengan kecenderungan genetik dan paling biasa di kalangan saudara terdekat, wanita dan beberapa etnik.

Jadi, risiko SLE adalah sekitar 20 kali lebih tinggi untuk adik-beradik dan 2-3 kali lebih tinggi untuk wanita kulit hitam dan penduduk Amerika Latin daripada orang kulit putih. Oleh itu, di Amerika Syarikat, penyakit ini mempengaruhi rata-rata satu daripada 537 orang muda Afrika-Amerika..

Genetik telah mengenal pasti 100 variasi variasi mutasi yang berkaitan dengan lupus. Ini adalah sejenis "typo" dalam DNA semasa menghantar mesej tertentu ke sistem kekebalan tubuh. Menerima "pesan" seperti itu, dia salah menafsirkan isyarat dan memicu reaksi autoimun.

Jadi, gen TNFAIP3 dalam kromosom No. 6 mengekod protein tertentu yang, ketika bermutasi, menyebabkan keradangan yang meluas - ia hampir serupa dengan lupus. Beberapa kajian mendakwa bahawa TNFAIP3 sangat berkaitan dengan SLE..

Walau bagaimanapun, tidak kira betapa hebatnya peranan genetik untuk penyakit yang merosakkan ini, ia sama sekali tidak mencetuskan gejala. Perlu menggali lebih dalam...

Apa yang merangkumi gen lupus?

Punca sebenar SLE belum dijumpai, tetapi doktor dan saintis bersetuju bahawa ia dipicu oleh gabungan gen, hormon dan faktor persekitaran.

Dengan kerentanan genetik, ia dapat memprovokasi:

Jangkitan virus

Selama bertahun-tahun dipercayai bahawa lupus memprovokasi virus Epstein-Barr (menyebabkan mononukleosis), dan ini adalah penyakit virus. Namun, pada tahun 2005 ternyata ia bertindak hanya sebagai pemangkin (pencetus) untuk pengembangan lupus.

Tekanan akut atau kronik

Mereka yang menghidap lupus biasanya mengadu tekanan yang berpanjangan, yang sama sekali tidak mengejutkan. Ia menghalang sistem imun, meningkatkan risiko jangkitan, dan akhirnya mengurangkan tindak balas terhadap isyarat anti-radang..

Ketidakseimbangan hormon

Penyebaran lupus tepat pada wanita disebabkan oleh pengeluaran estrogen. Lonjakan hormon wanita berlaku dalam dua kes: bulanan sebelum haid dan semasa kehamilan. Pada masa-masa inilah gejala lupus paling kerap memburuk pada wanita. Pada masa yang sama, keparahan penyakit menurun setelah menopaus - ketika tahap estrogen menurun di dalam badan. Penyakit ini menyasarkan reseptor hormon pada sel imun.

Keracunan logam berat

Merkuri, plumbum, aluminium boleh berfungsi sebagai pencetus penyakit kronik yang teruk. Reaksi autoimun tidak jarang berlaku. Merkuri merosakkan tisu dan menjadikannya asing bagi sistem kekebalan tubuh, akibatnya, tubuh mulai menyerang sel-sel "asing" dan proses autoimun bermula. Menurut anggaran doktor Amerika, kira-kira 8-10% pesakit dengan lupus menderita tahap merkuri yang tinggi di dalam badan.

Bakteria

Kajian menunjukkan bahawa walaupun sebilangan kecil bakteria Staphylococcus aureus, Staphylococcus aureus, boleh mencetuskan gejala lupus. Sebaliknya, protein yang terdapat dalam bakteria menyebabkan tindak balas imun..

Kami hanya menyenaraikan beberapa pencetus lupus yang terkenal dan didokumentasikan. Mungkin ada sebab yang lebih eksotik..

Komplikasi selepas lupus eritematosus sistemik

Tidak setiap pesakit dengan lupus mengembangkannya, bagaimanapun, setiap kali ini merupakan pukulan serius bagi kesihatan.

Buah pinggang

Sehingga 40% pesakit mengalami masalah ginjal yang serius, sementara pada kanak-kanak jumlah ini melebihi 80%.

Bengkak pada bahagian bawah kaki, darah dalam air kencing - tanda-tanda pertama pukulan ke buah pinggang.

Paru-paru

Kira-kira 50% pesakit menghidap penyakit paru-paru, pleurisy (radang membran paru), pneumonitis lupus akut (sesak nafas, batuk darah).

Jantung dan saluran darah

Ini adalah penyebab utama kematian di SLE. Kajian terbaru telah mengesahkan bahawa risiko serangan jantung pada pesakit dengan lupus meningkat sebanyak 50 kali ganda berbanding dengan populasi yang lain. Lupus juga dianggap sebagai faktor risiko perkembangan aterosklerosis, penyebab utama penyakit jantung koronari..

Sistem saraf

Kira-kira 28-40% pesakit mengalami gejala neurologi (kehilangan ingatan, sakit kepala, migrain, pening, perubahan mood yang kerap). Di kalangan kanak-kanak, penunjuk ini adalah dari 11 hingga 16%.

Beban emosi lupus

Kehidupan dengan lupus melemahkan bukan sahaja fizikal, tetapi juga psikologi

Beberapa kajian menunjukkan bahawa 68% pesakit lupus menderita kemurungan klinikal. Depresi dapat menjadi reaksi langsung terhadap lupus, namun, ubat-ubatan (seperti kortikosteroid dan prednison) juga dapat memprovokasi..

"Steroid Psychosis" adalah kejadian yang agak biasa setelah mengambil steroid. Antara lain, lupus menekan pengeluaran interferon, oleh itu, menimbulkan rasa cemas, fobia tertentu, serangan panik. Ia juga diketahui sekitar 9% pesakit yang mengalami gangguan obsesif-kompulsif.

Bagaimana kaitan sindrom lupus dan usus bocor??

Setelah semua kengerian yang dijelaskan, anda tidak boleh mempercayainya, tetapi ada berita baik.

Sekiranya anda mengikuti berita perubatan, anda mungkin pernah mendengar tentang penemuan doktor sains perubatan dari Itali Alessio Fasano. Dia membuat kemajuan nyata dalam diagnosis penyakit autoimun, membuktikan hubungan mereka dengan penyakit usus.

Dr. Fasano menerbitkan hasil pemerhatian jangka panjangnya dalam artikel "Kebocoran usus dan penyakit autoimun".

Penemuannya menunjukkan bahawa perkembangan penyakit autoimun memerlukan kehadiran ketiga-tiga keadaan secara serentak:

Kecenderungan genetik untuk penyakit autoimun (gen TNFAIP3);

Pendedahan persekitaran (jangkitan);

Kita tidak boleh mempengaruhi genetik dan persekitaran, tetapi penyembuhan usus yang bocor sangat mungkin. Untuk mencapai matlamat ini, langkah demi langkah yang panjang, bertahap. Dan ini satu-satunya peluang untuk menghilangkan lupus.

Walau bagaimanapun, komuniti perubatan belum menyedari sepenuhnya pentingnya kesihatan usus.

Rawatan konvensional lupus erythematosus sistemik. Bermanfaat atau berbahaya?

Selalunya, untuk rawatan lupus, kompleks ubat diresepkan dalam bentuk ubat anti-radang bukan steroid (NSAID), imunosupresan dan glukokortikoid.

Juga, agen biologi dalam bentuk sel-B biasanya ditambahkan ke dalamnya..

Kami tidak mempersoalkan keberkesanan ubat-ubatan ini. Mereka membuktikannya dan sangat membantu. Persoalannya ialah berapa lama ia akan berkesan dan berapa kos rawatan yang akhirnya akan dikenakan. Terdapat perkara seperti toleransi - penurunan kerentanan tubuh terhadap ubat atau bahan.

Dengan kata lain, peningkatan dos atau ubat yang lebih kuat mungkin diperlukan dari masa ke masa..

Tambahkan ini kesan sampingan dan anda mendapat lingkaran setan yang membuat anda tertanya-tanya: adakah cara yang lebih baik untuk merawat lupus.

Ini adalah kitaran keji yang mungkin membuat anda tertanya-tanya apakah ada cara yang lebih baik untuk merawat lupus..

Cara mematikan penyakit autoimun

Untuk mengalahkan lupus eritematosus sistemik, pendekatan fungsional pelbagai aspek diperlukan yang memerlukan penyembuhan usus. Di dalamnya, seperti yang dikatakan oleh Hippocrates 2000 tahun sebelum Alessio Fasano, semua penyakit bermula.

Pasti anda perlu menyembuhkan sindrom bocor usus, mengkaji semula diet anda dan melihat gaya hidup anda secara keseluruhan.

Lupus eritematosus sistemik

Lupus erythematosus adalah penyakit autoimun yang berkembang akibat pelanggaran fungsi normal sistem imun manusia, yang mengakibatkan pengembangan antibodi terhadap sel-sel tisu penghubung tubuh sendiri yang terletak di organ yang berlainan.

Ini bermaksud bahawa sistem kekebalan secara keliru menganggap tisu penghubungnya sendiri asing, dan menghasilkan antibodi terhadapnya, yang mempunyai kesan buruk pada struktur sel, sehingga merosakkan pelbagai organ. Dan kerana tisu penghubung terdapat di semua organ, maka lupus erythematosus dicirikan oleh kursus polimorfik dengan perkembangan tanda-tanda kerosakan pada pelbagai organ dan sistem.

Tisu penghubung penting untuk semua organ, kerana di dalamnya saluran darah melewati. Bagaimanapun, kapal tidak melintas langsung di antara sel-sel organ, tetapi dalam bentuk kecil, seperti "kes" yang dibentuk tepat oleh tisu penghubung. Lapisan tisu penghubung seperti itu melintasi kawasan dari pelbagai organ, membahagikannya ke lobus kecil. Lebih-lebih lagi, setiap lobula tersebut menerima bekalan oksigen dan nutrien dari saluran darah yang melewati perimeternya dalam "kes" tisu penghubung. Oleh itu, kerosakan pada tisu penghubung menyebabkan gangguan bekalan darah ke tempat-tempat pelbagai organ, dan juga pelanggaran integriti saluran darah di dalamnya..

Lupus erythematosus sering menyerang wanita, dan menurut pelbagai sumber, nisbah lelaki yang sakit dan wanita adalah 1: 9 atau 1:11.

Apakah penyakit ini?

Lupus eritematosus sistemik - penyakit sistemik kronik, dengan manifestasi yang paling ketara pada kulit; etiologi lupus eritematosus tidak diketahui, tetapi patogenesisnya dikaitkan dengan gangguan proses autoimun, yang mengakibatkan penghasilan antibodi terhadap sel yang sihat di dalam badan. Penyakit ini lebih mudah diserang oleh wanita paruh baya. Kejadian lupus erythematosus tidak besar - 2-3 kes per seribu orang.

Kod untuk ICD-10M.32 Lupus erythematosus sistemik.

Sejarah dan Kemodenan

Nama tertua yang diterjemahkan dari bahasa Latin bermaksud "serigala eritema." Dipercayai bahawa manifestasi kulit serupa dengan tanda gigitan serigala. Sejak abad ke-19, hanya pakar dermatologi yang terlibat dalam lupus. Pada tahun 1890, Osler dari Inggeris memberikan contoh kes penyakit tanpa manifestasi kulit. Hanya pada pertengahan abad kedua puluh fenomena LE terungkap (pecahan sel), dan kemudian ciri protein kompleks terdapat pada semua pesakit. Ini memungkinkan untuk mengatur diagnostik dengan analisis darah dan sistematiskan penyakit dengan jenis dan manifestasi klinikal..

Komponen autoimun terbukti dalam mekanisme perkembangan banyak penyakit. Masalah pemusnahan DNA sel adalah berkaitan dengan patogenesis aterosklerosis, rematik, miokardiopati, hepatitis, miokarditis dan patologi lain yang dikaji. Oleh itu, lupus eritematosus sistemik pada masa ini berfungsi sebagai model bagi ahli imunologi dalam mengenal pasti undang-undang kegagalan sistem pertahanan manusia, mewujudkan kaedah untuk mempengaruhi proses ini.

Tidak mungkin untuk mengumpulkan data mengenai prevalensi lupus erythematosus sistemik di Rusia kerana pelbagai bentuk dan pelaksanaan kaedah diagnostik yang tidak memuaskan di klinik.

Pengelasan

Patologi ini diklasifikasikan mengikut peringkat kursus:

  1. Bentuk akut, pada masa bermulanya lupus erythematosus sistemik, gejala dicirikan oleh manifestasi mendadak dan tajam: aktiviti imunologi tinggi, kerosakan cepat pada beberapa organ sekaligus, demam hingga suhu subfebril.
  2. Bentuk subakut dicirikan oleh kekerapan eksaserbasi, tetapi dengan gejala yang kurang jelas daripada pada proses akut lupus erythematosus sistemik. Banyak luka berlaku pada tahun pertama penyakit ini.
  3. Bentuk kronik dicirikan oleh manifestasi jangka panjang satu atau lebih gejala. Ciri khasnya ialah gabungan sindrom lupus eritematosus sistemik dan antiphospholipid sekiranya terdapat bentuk SLE yang kronik.

Punca berlakunya

Penyebab lupus eritematosus sistemik tidak diketahui. Pengaruh tidak langsung sejumlah faktor persekitaran luaran dan dalaman, seperti keturunan, jangkitan virus dan bakteria, perubahan hormon, faktor persekitaran, dibincangkan..

  • untuk permulaan penyakit ini, kecenderungan genetik berperanan. Dibuktikan bahawa jika lupus dikesan pada salah satu kembar, maka risiko yang kedua dapat sakit meningkat sebanyak 2 kali. Penentang teori ini menunjukkan bahawa gen yang bertanggungjawab untuk perkembangan penyakit ini belum dijumpai. Di samping itu, pada kanak-kanak, salah seorang ibu bapanya sakit dengan lupus eritematosus sistemik, hanya 5% yang menghidap penyakit.
  • Memihak kepada teori virus dan bakteria, pengesanan kerap pada pesakit dengan lupus eritematosus sistemik virus Epstein-Barr bercakap. Di samping itu, telah terbukti bahawa DNA bakteria tertentu dapat merangsang sintesis autoantibodi antinuklear.
  • pada wanita dengan SLE dalam darah, peningkatan hormon seperti estrogen dan prolaktin sering ditentukan. Selalunya penyakit ini muncul semasa mengandung atau selepas melahirkan. Semua ini menyokong teori hormon perkembangan penyakit ini..
  • diketahui bahawa sinar ultraviolet pada sebilangan individu yang terdedah dapat memulakan pengeluaran autoantibodi oleh sel kulit, yang dapat menyebabkan munculnya atau memburukkan lagi penyakit yang ada.

Malangnya, tidak ada teori yang dapat menjelaskan penyebab perkembangan penyakit ini. Oleh itu, lupus eritematosus sistemik pada masa ini dianggap sebagai penyakit polyetiologis..

Patogenesis

Tindakan satu faktor penyebab atau gabungan mereka dalam keadaan gangguan fungsi sistem imun menyebabkan sejenis "pendedahan" DNA pelbagai sel. Sel-sel seperti itu mulai dirasakan oleh tubuh mereka sendiri sebagai antigen atau asing. Dengan segera, tubuh mula mengeluarkan antibodi protein khas yang khusus untuk sel-sel ini dan melindungi tubuh daripada mereka. Hasil daripada interaksi antigen dan antibodi ini, kompleks imun terbentuk yang terpaku pada organ tertentu.

Proses ini mencetuskan perkembangan tindak balas keradangan imun dan membawa kepada kerosakan sel. Selalunya, sel-sel tisu penghubung terjejas, oleh itu, lupus eritematosus sistemik merujuk kepada patologi tepat tisu penghubung badan. Tisu ini dilambangkan secara meluas di semua sistem dan organ tubuh, oleh itu, seluruh tubuh terlibat dalam proses patologi SLE.

Kompleks imun, apabila terpasang pada dinding vaskular, dapat memprovokasi proses pembentukan trombus. Antibodi yang beredar melalui darah boleh memberi kesan toksik, menyebabkan trombositopenia dan anemia..

Penemuan saintis

Dalam satu dari dua kajian terakhir, menurut para pakar, ditemukan mekanisme yang dapat mengawal pencerobohan tubuh manusia terhadap sel dan tisu sendiri. Penemuan ini memberi peluang baru untuk pengembangan kaedah diagnostik tambahan dan membolehkan kita mengembangkan arah yang lebih berkesan dalam rawatan lupus erythematosus sistemik.

Penemuan ini berlaku ketika Pentadbiran Kawalan Mutu Ubat-ubatan Amerika akan mengumumkan keputusan mengenai penggunaan produk biologi Benlista. Ubat yang sama sekali baru ini telah diluluskan untuk digunakan dalam rawatan lupus eritematosus sistemik..

Inti pembukaan adalah seperti berikut.

Dengan adanya SLE, tubuh menghasilkan antibodi terhadap DNAnya sendiri, yang disebut antibodi antinuklear (ANA). Ujian darah untuk ANA pada pesakit dengan disyaki lupus eritematosus sistemik membolehkan anda mentafsirkan diagnosis dengan betul.

Misteri utama lupus eritematosus sistemik adalah mekanisme keluarnya sel DNA. Pada tahun 2004, didapati bahawa kematian neutrofil yang meletup menyebabkan pembebasan kandungannya, termasuk DNA nuklear, ke luar dalam bentuk benang, dalam "rangkaian" yang mana bakteria, kulat, dan virus patogen mudah terjerat. Pada orang yang sihat, perangkap neutrofil seperti itu mudah dihancurkan di ruang antara sel. Pada orang yang menderita SLE, protein antimikroba HNP dan LL37 tidak membenarkan sisa nuklear dimusnahkan..

Residu dan protein DNA ini bersama-sama dapat mengaktifkan sel dendritik plasmacytoid yang menghasilkan interferon (protein) yang menyokong tindak balas imun badan. Interferon memprovokasi neutrofil untuk melepaskan lebih banyak filamen perangkap, sehingga menyokong proses patologi yang tidak berkesudahan.

Oleh itu, menurut saintis, patogenesis lupus eritematosus sistemik adalah kitaran kematian neutrofil pada tahap sel dan keradangan tisu kronik. Penemuan ini sangat penting untuk diagnosis, dan juga untuk rawatan SLE. Sekiranya mungkin untuk mengasingkan protein yang akan menjadi penanda lupus eritematosus sistemik, proses diagnostik akan sangat dipermudahkan.

Fakta menarik yang lain. Di antara 118 pesakit yang mengambil bahagian dalam kajian yang bertujuan untuk mengesan kekurangan vitamin D pada orang yang menderita patologi tisu penghubung. Oleh itu, di antara 67 pesakit dengan adanya penyakit autoimun (lupus eritematosus sistemik, rheumatoid arthritis), kekurangan vitamin D dikesan pada 52%, sementara pada 51 pesakit dengan kehadiran fibrosis paru-paru yang berbeza sifatnya - dalam 20%. Ini mengesahkan keperluan dan keberkesanan penambahan terapi lupus eritematosus sistemik dan patologi autoimun lain dalam perjalanan vitamin D.

Tanda-tanda pertama

Anda selalu dapat mengenal pasti tanda-tanda biasa SLE pada manusia:

  • sakit otot dan sendi, bengkak;
  • peningkatan keletihan, kelemahan;
  • demam kabur;
  • ruam merah pada wajah;
  • mata dan sendi kaki yang bengkak;
  • manifestasi sindrom Raynaud (jari biru paroxysmal pada tangan dan kaki dari sejuk atau tekanan);
  • pernafasan yang menyakitkan pada tahap inspirasi;
  • keguguran rambut di kepala;
  • pembesaran kelenjar getah bening periferal;
  • kepekaan ketara terhadap cahaya matahari.

Manifestasi yang lebih jarang termasuk:

  • sakit kepala yang kerap;
  • aduan pening;
  • kekejangan otot;
  • kecenderungan keadaan tertekan.

Gejala seperti itu dapat bertahan selama bertahun-tahun, kemudian bertambah, kemudian hilang, tetapi tanpa menyebabkan kerosakan yang besar pada kehidupan pesakit. Semua gejala ini muncul sendiri, jadi dari masa ke semasa seseorang pergi ke institusi perubatan dan dia diberi ubat yang berbeza.

Gejala lupus eritematosus sistemik

Pada manusia, lupus eritematosus sistemik dicirikan oleh pelbagai gejala. Penyakit ini berlanjutan dengan peningkatan dan penyembuhan. Permulaan penyakit boleh menjadi kilat dan bertahap.

  1. Gejala umum;
  2. Keletihan;
  3. Pengurangan berat;
  4. Suhu;
  5. Prestasi menurun;
  6. Keletihan cepat.

Pertimbangkan gejala di atas dengan lebih terperinci..

Kerosakan muskuloskeletal

  1. Artritis - keradangan pada sendi - berlaku pada 90% kes, tidak erosif, tidak berubah bentuk, sendi jari, pergelangan tangan, sendi lutut yang lebih kerap terkena.
  2. Osteoporosis - penurunan kepadatan tulang Akibat keradangan atau rawatan dengan ubat hormon (kortikosteroid).
  3. Kesakitan otot (15-64% kes), keradangan otot (5-11%), kelemahan otot (5-10%).

Kerosakan pada sistem kardiovaskular

SLE mampu mempengaruhi semua struktur jantung, cangkang luar (perikardium), lapisan dalam (endokardium), secara langsung otot jantung (miokardium), injap dan saluran koronari. Lesi perikardium yang paling biasa (perikarditis).

1) Perikarditis - keradangan membran serous yang menutupi otot jantung.

  • manifestasi: gejala utama adalah sakit kusam di sternum. Perikarditis (eksudatif) dicirikan oleh pembentukan cecair di rongga perikard, dengan SLE, pengumpulan cecair kecil, dan keseluruhan proses keradangan biasanya berlangsung tidak lebih dari 1-2 minggu.

2) Miokarditis - keradangan otot jantung.

  • manifestasi: aritmia jantung, impuls saraf terjejas, kegagalan jantung akut atau kronik.

3) Kerosakan injap jantung, injap mitral dan aorta lebih kerap berlaku.

4) Penyakit arteri koronari boleh menyebabkan infark miokard, yang juga boleh berkembang pada pesakit muda dengan SLE.

5) Kerosakan pada lapisan dalam kapal (endotelium), meningkatkan risiko terkena aterosklerosis. Kekalahan kapal periferal ditunjukkan:

  • Livedo reticularis (bintik-bintik biru pada kulit membuat corak mesh).
  • lupus panniculitis (nodus subkutan, sering menyakitkan, mungkin ulserat).
  • trombosis saluran darah anggota badan dan organ dalaman.

Sistem pernafasan

Lesi dari sistem pernafasan di SLE didiagnosis dalam 65% kes. Patologi paru dapat berkembang baik secara akut dan secara beransur-ansur dengan pelbagai komplikasi. Manifestasi kerosakan sistem pulmonari yang paling biasa adalah keradangan membran yang menutupi paru-paru (pleurisy). Ia dicirikan oleh rasa sakit di dada, sesak nafas.

Juga, SLE boleh menyebabkan perkembangan lupus erythematosus (lupus pneumonitis), yang dicirikan oleh: sesak nafas, batuk dengan dahak berdarah. SLE sering mempengaruhi saluran paru-paru, menyebabkan hipertensi paru. Terhadap latar belakang SLE, proses menular di paru-paru sering berkembang, dan juga mungkin untuk mengembangkan keadaan serius seperti penyumbatan arteri pulmonari dengan trombus (emboli paru).

Kerosakan pada sistem saraf pusat

Diasumsikan bahawa gangguan sistem saraf pusat disebabkan oleh kerosakan pada saluran otak, serta pembentukan antibodi terhadap neuron, sel yang bertanggungjawab untuk perlindungan dan pemakanan neuron (sel glial), dan sel imun (limfosit).

Manifestasi utama kerosakan struktur saraf dan saluran darah otak:

  1. Sakit kepala dan migrain, gejala yang paling biasa di SLE;
  2. Kerengsaan, kemurungan - jarang;
  3. Encephalopathy (21-67%);
  4. Psikosis: paranoia atau halusinasi;
  5. Strok serebrum;
  6. Chorea, parkinsonisme - jarang;
  7. Myelopathies, neuropathies, dan gangguan lain dari pembentukan membran saraf (myelin);
  8. Mononeuritis, polyneuritis, meningitis aseptik.

Perubahan dalam sistem darah

  1. Anemia normositik hipokromik berlaku pada 50% pesakit; keparahannya bergantung pada aktiviti SLE. Anemia hemolitik pada SLE jarang berlaku.
  2. Leukopenia - penurunan sel darah putih. Ia disebabkan oleh penurunan limfosit dan granulosit (neutrofil, eosinofil, basofil).
  3. Thrombocytopenia - penurunan platelet dalam darah. Ia berlaku pada 25% kes yang disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap platelet, serta antibodi terhadap fosfolipid (lemak yang merupakan bahagian dari membran sel).

Juga, pada 50% pesakit dengan SLE, kelenjar getah bening yang diperbesar ditentukan, pada 90% pesakit yang didiagnosis dengan limpa dibawa dalam ukuran (splenomegali).

Saluran penghadaman

Luka klinikal saluran pencernaan didiagnosis pada 20% pesakit dengan SLE.

  1. Kerosakan pada esofagus, pelanggaran tindakan menelan, pengembangan esofagus berlaku pada 5% kes
  2. Ulser usus dan 12 disebabkan oleh penyakit itu sendiri dan kesan sampingan rawatan
  3. Sakit perut sebagai manifestasi SLE, tetapi juga boleh disebabkan oleh pankreatitis, radang saluran usus, infark usus
  4. Mual, ketidakselesaan perut, senak

Kerosakan buah pinggang

Selalunya, dengan SLE, buah pinggang terjejas, pada 50% pesakit, kerosakan pada alat ginjal ditentukan. Simptom yang biasa berlaku ialah kehadiran protein dalam air kencing (proteinuria), sel darah merah dan silinder biasanya tidak dikesan pada awal penyakit.

Manifestasi utama kerosakan buah pinggang di SLE adalah: glomerulonefritis proliferatif dan nefritis mebranous, yang dimanifestasikan oleh sindrom nefrotik (protein dalam air kencing lebih daripada 3,5 g / hari, penurunan protein dalam darah, pembengkakan).

Lesi mukosa dan kulit

  1. Lesi kulit pada permulaan penyakit hanya muncul pada 20-25% pesakit, pada 60-70% pesakit mereka terjadi kemudian, dalam 10-15% manifestasi penyakit kulit sama sekali tidak terjadi. Perubahan kulit terwujud di kawasan badan yang terbuka ke bawah sinar matahari: muka, leher, bahu. Lesi mempunyai kemunculan eritema (plak kemerahan dengan pengelupasan), kapilari melebar di sepanjang tepi, kawasan dengan kelebihan atau kekurangan pigmen. Pada wajah, perubahan seperti itu menyerupai penampilan rama-rama, kerana bahagian belakang hidung dan pipi terkena.
  2. Kerontokan rambut (alopecia) jarang berlaku, biasanya mempengaruhi kawasan temporal. Rambut gugur di kawasan terhad.
  3. Hipersensitiviti kulit terhadap cahaya matahari (fotosensitiviti), berlaku pada 30-60% pesakit.

Kerosakan pada membran mukus berlaku pada 25% kes. Kemerahan, penurunan pigmentasi, kekurangan zat makanan pada tisu bibir (cheilitis). Pendarahan berdenyut, luka ulseratif pada mukosa mulut.

Diagnostik

Oleh kerana banyaknya manifestasi, diagnosis lupus eritematosus sistemik adalah masalah, dan selalunya dari awal penyakit hingga diagnosis memerlukan waktu yang lama. Untuk mendiagnosis lupus eritematosus sistemik, beberapa sistem gejala diagnostik telah dikembangkan. Pada masa ini, sistem yang dikembangkan oleh American Rheumatic Association sebagai sistem yang lebih moden lebih disukai..

Sistem ini merangkumi kriteria berikut:

  • simptom rama-rama:
  • ruam discoid;
  • peningkatan kepekaan kulit terhadap cahaya - kemunculan ruam selepas terdedah kepada cahaya matahari;
  • pembentukan ulser pada membran mukus;
  • artritis - kerosakan pada dua atau lebih sendi;
  • polyserositis;
  • kerosakan buah pinggang - protein dalam air kencing, silinder dalam air kencing;
  • kerosakan otak, sawan, psikosis;
  • penurunan bilangan sel darah merah, sel darah putih dan platelet dalam ujian darah klinikal;
  • kemunculan antibodi spesifik dalam darah: antibodi anti-DNA, antibodi anti-Cm, reaksi positif Wassermann palsu, antikardiolipin
  • antibodi, antikoagulan lupus, ujian positif untuk sel LE;
  • pengesanan antibodi antinuklear (ANA) dalam darah.

Rawatan lupus eritematosus sistemik

Saranan klinikal mengatakan bahawa tujuan utama rawatan adalah untuk menekan tindak balas autoimun tubuh, yang mendasari semua gejala.

Pesakit diberi pelbagai jenis ubat. Cadangan klinikal utama 2019 untuk rawatan lupus erythematosus sistemik adalah pelantikan ubat-ubatan tersebut:

1) Glukokortikosteroid

Hormon adalah ubat pilihan untuk lupus. Merekalah yang terbaik menghilangkan keradangan dan menekan imuniti. Sebelum glukokortikosteroid dimasukkan ke dalam rejimen rawatan, pesakit hidup selama maksimum 5 tahun setelah diagnosis. Kini jangka hayat lebih lama dan lebih bergantung pada ketepatan masa dan kecukupan rawatan yang ditetapkan, serta seberapa berhati-hati pesakit memenuhi semua syarat.

Petunjuk utama keberkesanan rawatan hormon adalah pengampunan jangka panjang dengan rawatan penyelenggaraan dengan dos ubat yang kecil, penurunan aktiviti proses, penstabilan keadaan yang stabil.

Ubat pilihan untuk pesakit dengan lupus erythematosus sistemik adalah Prednisolone. Ia diresepkan secara purata dalam dos hingga 50 mg / hari, secara beransur-ansur menurun menjadi 15 mg / hari.

Malangnya, ada sebab mengapa rawatan hormon tidak berkesan: penyelewengan pengambilan pil, dos yang dipilih dengan tidak betul, permulaan rawatan yang lewat, keadaan pesakit yang sangat serius.

Pesakit, terutamanya remaja dan wanita muda, mungkin menolak untuk mengambil hormon kerana kemungkinan kesan sampingannya, kebanyakan mereka bimbang tentang kemungkinan kenaikan berat badan. Dalam kes lupus eritematosus sistemik, sebenarnya, tidak ada pilihan: terima atau tidak terima. Seperti yang disebutkan di atas, tanpa rawatan hormon, jangka hayatnya sangat rendah, dan kualiti hidup ini sangat buruk. Jangan takut dengan hormon. Ramai pesakit, terutamanya mereka yang menderita penyakit reumatologi, telah mengambil hormon selama beberapa dekad. Dan tidak semuanya menimbulkan kesan sampingan..

Kemungkinan kesan sampingan pengambilan hormon:

  1. Hakisan steroid dan ulser perut dan duodenum.
  2. Risiko jangkitan meningkat.
  3. Tekanan darah tinggi.
  4. Gula darah tinggi.

Semua komplikasi ini juga jarang berlaku. Keadaan utama untuk rawatan hormon yang berkesan dengan risiko kesan sampingan minimum adalah dos yang dipilih dengan betul, pengambilan pil secara berkala (jika tidak, sindrom penarikan mungkin) dan kawalan diri.

2) Cytostatics

Ubat ini diresepkan bersama dengan glukokortikosteroid, apabila hanya hormon yang tidak cukup berkesan atau sama sekali tidak berfungsi. Cytostatics juga bertujuan menekan imuniti. Terdapat petunjuk untuk pelantikan ubat ini:

  1. Aktiviti lupus yang tinggi dengan perjalanan yang cepat.
  2. Penglibatan buah pinggang dalam proses patologi (sindrom nefrotik dan nefritik).
  3. Keberkesanan terapi hormon terpencil yang rendah.
  4. Keperluan untuk mengurangkan dos prednisolon kerana toleransi yang buruk atau perkembangan kesan sampingan yang tajam.
  5. Keperluan untuk mengurangkan dos pemeliharaan hormon (jika melebihi 15 mg / hari).
  6. Pembentukan pergantungan pada terapi hormon.

Selalunya, pesakit dengan lupus diresepkan Azathioprine (Imuran) dan Cyclophosphamide.

Kriteria keberkesanan rawatan dengan sitostatik:

  1. Keamatan simptom menurun;
  2. Kehilangan pergantungan pada hormon;
  3. Penurunan aktiviti penyakit;
  4. Pengampunan berterusan.

3) NSAID

Ditugaskan untuk melegakan simptom sendi. Selalunya, pesakit mengambil Diclofenac, Indomethacin dalam bentuk tablet. Rawatan NSAID berlangsung sehingga normalisasi suhu badan dan hilangnya sakit sendi.

4) Rawatan tambahan

Plasmapheresis. Semasa prosedur, produk metabolik dan kompleks imun yang memprovokasi keradangan dikeluarkan dari darah pesakit.

Pencegahan

Pencegahan utama adalah pengenalpastian penyakit serupa pada genus pesakit. Walaupun lupus eritematosus sistemik telah didiagnosis pada saudara yang paling jauh, atau jika pesakit mempunyai luka kulit yang terpencil, perlu mematuhi cadangan tertentu. Ia adalah seperti berikut:

  • elakkan sinaran ultraviolet;
  • Jangan berada di bawah cahaya matahari langsung;
  • ikuti diet tanpa garam;
  • kerap menjalani pemeriksaan pencegahan oleh pakar dermatologi dan pakar penyakit berjangkit.

Sekiranya mendiagnosis lupus erythematosus sistemik, risiko untuk mengembangkan penyakit ini harus dikurangkan - ini akan menjadi pencegahan sekunder. Adalah perlu untuk menjalani rawatan yang mencukupi dan tepat pada masanya, disarankan untuk mengelakkan vaksinasi dan campur tangan pembedahan.

Ramalan

Kelangsungan hidup 10 tahun selepas diagnosis - 80%, selepas 20 tahun - 60%. Penyebab utama kematian: nefritis lupus, neuro-lupus, jangkitan bersamaan. Terdapat kes bertahan hidup 25-30 tahun.

Kesimpulannya

Lupus eritematosus sistemik tetap menjadi ujian yang sukar bagi pesakit, tugas yang sukar bagi doktor dan kawasan yang belum diterokai untuk saintis. Walau bagaimanapun, aspek perubatan dari masalah ini tidak boleh dihadkan. Penyakit ini menyediakan bidang yang besar untuk inovasi sosial, kerana pesakit tidak hanya memerlukan rawatan perubatan, tetapi juga pelbagai jenis sokongan, termasuk psikologi. Oleh itu, kaedah yang lebih baik untuk menyediakan maklumat, aplikasi mudah alih khusus, platform dengan maklumat yang dapat diakses meningkatkan kualiti hidup orang dengan SLE.

Organisasi pesakit - persatuan orang ramai yang menderita beberapa jenis penyakit dan saudara mereka - banyak membantu dalam hal ini. Contohnya, Lupus Foundation of America sangat terkenal. Kegiatan organisasi ini bertujuan untuk meningkatkan kualiti hidup orang yang didiagnosis dengan SLE melalui program khas, penyelidikan, pendidikan, sokongan dan bantuan. Tugas utamanya termasuk mengurangkan waktu untuk membuat diagnosis, memberikan rawatan yang selamat dan berkesan kepada pesakit, dan memperluas akses ke rawatan dan perawatan. Di samping itu, organisasi menekankan pentingnya melatih kakitangan perubatan, menyampaikan masalah kepada pegawai kerajaan dan meningkatkan kesedaran sosial mengenai lupus erythematosus sistemik.

Lupus eritematosus sistemik

Maklumat am

Lupus eritematosus sistemik adalah penyakit autoimun sistemik yang mempengaruhi saluran darah dan tisu penghubung. Sekiranya, dalam keadaan normal badan, sistem imun manusia menghasilkan antibodi yang mesti menyerang organisma asing yang memasuki tubuh, maka dengan lupus sistemik di dalam tubuh manusia, sebilangan besar antibodi terhadap sel-sel tubuh, dan juga komponennya terbentuk. Akibatnya, proses keradangan imunokompleks ditunjukkan, perkembangannya membawa kepada kekalahan sejumlah sistem dan organ. Dengan perkembangan lupus, jantung, kulit, ginjal, paru-paru, sendi, dan sistem saraf terjejas.

Sekiranya hanya kulit yang terkena, lupus diskoid didiagnosis. Lupus eritematosus kulit dinyatakan oleh tanda-tanda jelas yang jelas kelihatan walaupun dalam foto. Sekiranya penyakit itu mempengaruhi organ dalaman seseorang, maka dalam kes ini, diagnosis menunjukkan bahawa seseorang mempunyai lupus eritematosus sistemik. Menurut statistik perubatan, gejala lupus erythematosus kedua-dua jenis (bentuk sistemik dan bentuk diskoid) lebih kurang lapan kali lebih mungkin berlaku pada wanita. Pada masa yang sama, penyakit lupus eritematosus boleh berlaku pada kanak-kanak dan orang dewasa, tetapi masih sering penyakit ini menyerang orang yang berumur - antara 20 dan 45 tahun.

Bentuk penyakit

Memandangkan ciri-ciri perjalanan klinikal penyakit ini, tiga varian penyakit dibezakan: bentuk akut, subakut dan kronik.

Dalam SLE akut, penyakit berulang yang berulang diperhatikan. Banyak gejala muncul awal dan aktif, penentangan terhadap terapi diperhatikan. Pesakit mati dalam masa dua tahun selepas bermulanya penyakit. Selalunya, SLE subakut berlaku, apabila gejala meningkat dengan agak perlahan, tetapi pada masa yang sama ia berkembang. Seseorang dengan bentuk penyakit ini hidup lebih lama daripada dengan SLE akut.

Bentuk kronik adalah penyakit ringan yang boleh bertahan selama bertahun-tahun. Lebih-lebih lagi, dengan bantuan terapi berkala, mungkin untuk mencapai pengampunan jangka panjang. Selalunya, bentuk ini mempengaruhi kulit, dan juga sendi.

Tiga darjah berbeza dibezakan bergantung pada aktiviti proses. Dengan aktiviti minimum proses patologi, pesakit mempunyai sedikit penurunan berat badan, suhu badan normal, terdapat lesi diskoid pada kulit, sindrom artikular, nefritis kronik, dan polinuritis diperhatikan.

Dengan aktiviti sederhana, suhu badan tidak melebihi 38 darjah, berat badan sedikit hilang, eritema eksudatif muncul pada kulit, perikarditis kering, poliartritis subakut, pneumonitis kronik, homeulonephritis meresap, dan ensefaloneuritis juga diperhatikan..

Dengan aktiviti maksimum SLE, suhu badan dapat melebihi 38, seseorang menurunkan berat badan dengan ketara, kulit wajah terjejas sebagai "kupu-kupu", poliartritis, vaskulitis paru, sindrom nefrotik, ensefalomieloradikuloneuritis..

Dengan lupus erythematosus sistemik, krisis lupus berlaku, yang merupakan aktiviti tertinggi manifestasi lupus erythematosus. Krisis adalah ciri penyakit apa pun, dengan manifestasi mereka, petunjuk makmal berubah, gangguan trofik umum, pengaktifan gejala diperhatikan.

Tuberkulosis Lupus

Jenis lupus ini adalah bentuk batuk kering pada kulit. Ejen penyebabnya adalah mycobacterium tuberculosis. Dengan penyakit ini, kulit wajah terutamanya terjejas. Kadang-kadang lesi meluas ke kulit bibir atas, mukosa mulut.

Pada mulanya, pesakit mengalami batuk kering tertentu, kemerahan atau kuning-merah, dengan diameter 1-3 mm. Tuberkel seperti itu terletak pada kumpulan kulit yang terkena, dan setelah pemusnahannya bisul dengan tepi edematous tetap ada. Kemudian, lesi mempengaruhi membran mukus mulut, tisu tulang di septa interdental musnah. Akibatnya, gigi menjadi longgar dan gugur. Bibir pesakit membengkak, ditutup dengan kerak bernanah darah, retakan muncul di atasnya. Kelenjar getah bening serantau membesar dan menjadi lebat. Selalunya, fokus lupus boleh menjadi rumit dengan penambahan jangkitan sekunder. Dalam kira-kira 10% kes, ulser lupus ganas.

Dalam proses diagnosis, dioskopi digunakan dan siasatan dijalankan.

Untuk rawatan, ubat-ubatan digunakan, serta dosis besar vitamin D2. Kadang-kadang mengamalkan penyinaran sinar-x, fototerapi. Dalam beberapa kes, disarankan untuk membuang tuberkulosis secara operatif.

Punca

Sehingga kini, sebab-sebab yang menyebabkan penyakit ini belum dapat dijelaskan dengan jelas. Doktor cenderung kepada versi bahawa faktor keturunan, kesan pada tubuh manusia virus, ubat-ubatan tertentu, serta radiasi ultraviolet, mempunyai nilai tertentu. Ramai pesakit dengan penyakit ini pada masa lalu mengalami reaksi alergi terhadap makanan atau ubat-ubatan. Sekiranya seseorang mempunyai saudara-mara yang menghidap lupus erythematosus, maka kemungkinan penyakit meningkat secara mendadak. Tertarik sama ada lupus menular, harus diperhatikan bahawa tidak mungkin dijangkiti penyakit, tetapi diwarisi oleh jenis resesif, iaitu, setelah beberapa generasi. Oleh itu, rawatan lupus harus dilakukan dengan mengambil kira pengaruh semua faktor ini.

Puluhan ubat boleh memprovokasi perkembangan lupus, tetapi penyakit ini menampakkan diri pada sekitar 90% kes setelah rawatan dengan hidralazin, kina dan procainamide, fenitoin, isoniazid, d-penisilininamin. Tetapi setelah berhenti mengambil ubat seperti itu, penyakit ini hilang dengan sendirinya.

Jalannya penyakit pada wanita terasa bertambah buruk pada hari-hari haid, di samping itu, lupus boleh terjadi akibat kehamilan, kelahiran anak. Oleh itu, pakar menentukan kesan hormon seks wanita terhadap kejadian lupus.

Lupus erythematosus tuberculosis adalah sejenis manifestasi tuberkulosis kulit, manifestasinya memprovokasi mycobacterium tuberculosis.

Gejala

Sekiranya pesakit mengalami lupus discoid, maka pada mulanya ruam merah muncul pada kulit, yang tidak menyebabkan gatal dan sakit pada seseorang. Jarang, lupus diskoid, di mana terdapat lesi kulit yang terpencil, masuk ke lupus sistemik, di mana organ dalaman orang itu sudah terjejas.

Gejala yang berlaku dengan lupus eritematosus sistemik boleh mempunyai pelbagai kombinasi. Otot dan sendi boleh sakit, dan bisul muncul di mulutnya. Ruam di wajah (di hidung dan pipi), yang mempunyai bentuk kupu-kupu, adalah ciri lupus sistemik. Kulit menjadi sangat sensitif terhadap cahaya. Di bawah pengaruh aliran darah sejuk di jari kaki terganggu (sindrom Raynaud).

Ruam di wajah muncul pada kira-kira separuh daripada pesakit dengan lupus. Ruam berbentuk kupu-kupu yang khas boleh bertambah buruk jika terkena cahaya matahari langsung.

Sebilangan besar pesakit mengalami simptom artritis semasa perkembangan SLE. Dalam kes ini, artritis menunjukkan rasa sakit, bengkak, rasa kekakuan pada sendi kaki dan tangan, ubah bentuknya. Kadang-kadang sendi di lupus terjejas seperti pada artritis reumatoid.

Vaskulitis (proses peradangan saluran darah) juga dapat terjadi, yang menyebabkan pelanggaran bekalan darah ke tisu dan organ. Kadang-kadang perikarditis (radang pada lapisan jantung) dan pleurisy (radang pada lapisan paru-paru) berkembang. Dalam kes ini, pesakit mencatat kejadian kesakitan yang teruk di dada, yang menjadi lebih ketara apabila seseorang mengubah kedudukan badan atau bernafas dalam-dalam. Kadang-kadang SLE mempengaruhi otot dan injap jantung.

Perkembangan penyakit ini boleh mempengaruhi buah pinggang dari masa ke masa, yang kekalahannya di SLE disebut lupus nefritis. Keadaan ini dicirikan oleh peningkatan tekanan, kemunculan protein dalam air kencing. Akibatnya, kegagalan buah pinggang dapat berkembang, di mana seseorang memerlukan dialisis atau transplantasi ginjal. Ginjal terjejas pada kira-kira separuh daripada pesakit dengan lupus erythematosus sistemik. Dengan kerosakan pada saluran pencernaan, gejala dyspeptik diperhatikan, dalam kes yang lebih jarang, pesakit terganggu oleh serangan sakit perut secara berkala.

Dalam proses patologi dengan lupus, otak (serebral) juga boleh terlibat, yang membawa kepada psikosis, perubahan keperibadian, sawan, dan dalam kes yang teruk, menjadi koma. Selepas penglibatan sistem saraf periferal, fungsi beberapa saraf hilang, yang menyebabkan hilangnya kepekaan dan kelemahan kumpulan otot tertentu. Kelenjar getah bening perifer pada kebanyakan pesakit sedikit membesar dan menyakitkan pada palpasi.

Alopecia (keguguran rambut) juga merupakan fenomena ciri dengan perkembangan SLE. Di samping itu, kuku rapuh, manifestasi luka tekanan.

Selalunya, pesakit menyatakan keluhan umum, dengan memperhatikan manifestasi demam kecil, kelemahan umum, kehilangan selera makan. Demam menunjukkan ketahanan terhadap sulfanilamides dan antibiotik, tetapi kepekaan glukokortikoid diperhatikan.

Diagnostik

Mengingat fakta bahawa pesakit dengan lupus mempunyai pelbagai gejala, kriteria khas telah dikembangkan yang digunakan dalam proses diagnostik. Sekiranya terdapat empat atau lebih daripada sebelas gejala yang disenaraikan, kita boleh membincangkan kemungkinan diagnosis lupus erythematosus.

Gejala berikut dinilai: ruam pada kulit wajah dalam bentuk "rama-rama"; ruam discoid (kawasan merah pada kulit di mana bekas luka boleh muncul kemudian); kepekaan tinggi (ruam selepas terdedah kepada cahaya matahari); bisul pada membran mukus hidung, mulut, dan tekak; kerosakan buah pinggang artritis; pleurisy / perikarditis; kerosakan otak perubahan parameter makmal (penurunan jumlah leukosit sel darah merah, platelet dalam darah, kehadiran antibodi tertentu, reaksi positif palsu terhadap sifilis).

Hasil analisis biokimia, biopsi tisu juga diambil kira..

Rawatan

Malangnya, penyembuhan lengkap untuk lupus adalah mustahil. Oleh itu, terapi dipilih untuk mengurangkan manifestasi gejala, untuk menghentikan proses keradangan, dan juga proses autoimun.

Dengan bantuan ubat anti-radang bukan steroid, anda dapat mengurangkan proses keradangan, dan juga mengurangkan rasa sakit. Walau bagaimanapun, ubat-ubatan dari kumpulan ini dengan penggunaan yang berpanjangan dapat menyebabkan kerengsaan pada mukosa gastrik, dan, sebagai akibatnya, gastritis dan ulser. Di samping itu, ia mengurangkan pembekuan darah..

Kortikosteroid mempunyai kesan anti-radang yang lebih jelas. Walau bagaimanapun, penggunaan berterusan dalam dos yang besar juga menimbulkan reaksi buruk yang serius. Seorang pesakit boleh menghidap diabetes, osteoporosis, obesiti, katarak, nekrosis sendi besar, tekanan darah tinggi.

Hydroxychloroquin (Plaquenil) sangat berkesan pada pesakit SLE dengan lesi dan kelemahan kulit..

Rawatan komprehensif juga merangkumi ubat-ubatan yang menekan aktiviti sistem imun manusia. Ubat semacam itu berkesan dalam bentuk penyakit yang teruk, apabila lesi organ dalaman yang kuat berkembang. Tetapi pengambilan ubat ini membawa kepada anemia, kerentanan terhadap jangkitan, dan pendarahan. Sebilangan ubat ini memberi kesan buruk kepada hati dan buah pinggang. Oleh itu, agen imunosupresif boleh digunakan secara eksklusif di bawah pengawasan rheumatologi yang ketat.

Secara amnya, rawatan SLE harus mempunyai beberapa tujuan. Pertama sekali, penting untuk menangguhkan konflik autoimun di dalam badan, memulihkan fungsi adrenal yang normal. Di samping itu, perlu dilakukan pusat otak agar dapat menyeimbangkan sistem saraf simpatik dan parasimpatis..

Rawatan penyakit ini dijalankan dalam kursus: secara purata, diperlukan enam bulan terapi berterusan. Tempohnya bergantung pada aktiviti penyakit, tempohnya, keparahannya, pada jumlah organ dan tisu yang terlibat dalam proses patologi.

Sekiranya pesakit mengalami sindrom nefrotik, maka rawatannya akan lebih lama, dan pemulihan akan menjadi lebih sukar. Hasil rawatan juga bergantung pada berapa pesakit bersedia untuk memenuhi semua cadangan doktor dan membantunya dalam rawatan.

SLE adalah penyakit serius yang membawa kepada kecacatan dan bahkan kematian. Tetapi, orang yang menghidap lupus erythematosus dapat menjalani kehidupan normal, terutama semasa remisi. Pesakit SLE harus mengelakkan faktor-faktor yang boleh memberi kesan buruk kepada perjalanan penyakit ini, sehingga memperburuknya. Mereka tidak boleh berada di bawah sinar matahari untuk waktu yang lama, pada musim panas adalah wajar memakai pakaian dengan lengan panjang dan menggunakan pelindung matahari.

Sangat penting untuk mengambil semua ubat yang diresepkan oleh doktor dan tidak membenarkan pembatalan kortikosteroid secara tiba-tiba, kerana tindakan seperti itu dapat menyebabkan pemburukan penyakit yang serius. Pesakit yang dirawat dengan kortikosteroid atau ubat imunosupresif lebih mudah dijangkiti. Oleh itu, dia harus segera memberitahu doktor mengenai kenaikan suhu. Di samping itu, pakar mesti sentiasa mengawasi pesakit dan mengetahui semua perubahan keadaannya.

Wanita hamil dengan lupus erythematosus sistemik mempunyai risiko tertentu. Dalam tempoh melahirkan anak, seorang wanita harus diperhatikan bukan hanya oleh pakar sakit puan, tetapi juga oleh seorang pakar rheumatologi. Wanita seperti ini mempunyai risiko pengguguran yang tinggi, kecenderungan untuk trombosis. Selalunya, wanita hamil dengan SLE diberi aspirin untuk menipis darah, dan juga imunoglobulin.

Antibodi lupus dapat ditularkan dari ibu ke bayi baru lahir, akibatnya, apa yang disebut "lupus bayi baru lahir" muncul. Bayi mengalami ruam pada kulit, tahap sel darah merah, sel darah putih, dan platelet dalam darah menurun. Kadang-kadang kanak-kanak mungkin mengalami sekatan jantung. Sebagai peraturan, pada usia enam bulan, lupus bayi baru lahir sembuh, kerana antibodi ibu musnah.

Adalah Penting Untuk Menyedari Dystonia

Tentang Kami

Apa maksud analisis APTT?Konsepsi dan perkembangan janin selama 9 bulan di dalam rahim disebabkan oleh perubahan yang ketara. Oleh itu, pelbagai ujian dirancang untuk memantau keadaan dan fungsi organ dalaman wanita.