Nadi

Leukemia limfoblastik akut - penyakit sumsum tulang

Bahan diterbitkan untuk rujukan, dan bukan preskripsi untuk rawatan! Kami mengesyorkan agar anda menghubungi pakar hematologi anda di kemudahan anda.!

Pengarang bersama: Markovets Natalya Viktorovna, ahli hematologi

Leukemia atau barah darah merujuk kepada penyakit sumsum tulang. Leukemia limfositik atau limfoblastik timbul dari sel limfoblastik dengan ciri genetik dan imunofenotipik tertentu, serta dari pendahulunya yang lain - leukosit myeloblastik atau myeloid.

Kandungan:

Leukemia limfoblastik - apa itu? Ini adalah patologi yang paling biasa yang mempengaruhi otak merah tulang, kelenjar getah bening, limpa, timus dan organ lain. Ia mempengaruhi sistem hematopoietik pada 75-80% daripada semua penyakit onkologinya. Anak lelaki yang lebih kerap sakit berumur 2-5-14 tahun. Kanak-kanak perempuan dan orang dewasa jarang sakit.

Intipati penyakit ini

Doktor memanggil leukemia leukemia limfoblastik akut atau barah darah, kerana penciptaan sel darah terganggu di sumsum tulang: sel darah tidak matang yang tidak normal mendahului sel darah putih dan dihasilkan secara berlebihan. Selanjutnya adalah pembiakan dan pengumpulan di otak tulang sel-sel letupan ini, yang mengganggu sintesis sel-sel darah tanpa patologi. Mereka menjadi penyebab simptom-simptom tertentu sekiranya terjadi kelebihan dan pengumpulan di sistem saraf pusat, limpa, hati dan kelenjar getah bening.

Penting. Limfoma dan leukemia tergolong dalam kumpulan penyakit onkologi sistem hematopoietik, ciri pembiakan yang tidak dapat ditindas, penggantian dan kerosakan sel darah sumsum tulang, sistem limfatik oleh sel-sel malignan. Mereka berubah dari sel hematopoietik dari jenis tertentu.

Leukemia limfoblastik disebut "akut" sehubungan dengan perkembangan kanser yang cepat, berbeza dengan leukemia kronik.

Dalam keadaan normal, otak menghasilkan darah dari sel yang harmoni: tumbuh, masak dan diperbaharui. Dengan perkembangan onkologi, sel darah putih dihasilkan - badan yang tidak matang darah putih. Mereka menghentikan pematangannya dan tidak memenuhi fungsinya: mereka secara tidak terkawal membahagi dan menggantikan sel yang sihat dari sumsum tulang merah.

Penting. Dengan kekurangan bencana leukosit, sel darah merah dan platelet dalam darah, anemia (anemia) bermula. Jangkitan dan pendarahan yang kerap menyukarkan kesihatan.

Leukemia akut

Penting. Leukemia akut cenderung menjadi kronik. Tetapi dia tidak berlama-lama di tempat asalnya. Dari sumsum tulang, sel-sel menyebar oleh aliran darah, limfa dan menembusi tisu organ lain, mengganggu kerja mereka.

Punca

Semasa perkembangan leukemia cepat dari limfoblas, perubahan berlaku pada struktur kromosom gen: penyimpangan kromosom spesifik dan tidak spesifik.

Dengan perubahan khusus: penyongsangan, penghapusan, translokasi, penguatan kawasan kromosom yang mengandungi onkogen, gen reseptor sel dan faktor pertumbuhan, DNA dengan urutan yang diperbaharui terbentuk, dan sel dengan sifat yang dikemas kini adalah klon spesifik.

Klon yang diubah dan dibentuk menyumbang kepada kemajuan tumor dan kemunculan penyimpangan kromosom urutan kedua. Leukemia dari varian yang berbeza mungkin mempunyai penyimpangan yang serupa. Sebagai contoh, dalam leukemia kronik atau akut, kromosom Philadelphia sering muncul.

Doktor masih mencari penyebab penyakit ini, melakukan penyelidikan. Mereka percaya bahawa secara tidak langsung penyebab leukemia limfositik akut adalah:

penyakit berjangkit;
sinaran semasa diagnostik sinar-X, terapi radiasi, sinaran pengion;
mutagen kimia di bawah pengaruh penekan imunologi benzena dan sitologi: mustargen, sarcolysin, leukaran, siklofosfamid, imuran;
mutagen biologi (virus) yang mempengaruhi tubuh wanita hamil.

Trisomi pada kromosom ke-21 pesakit dengan sindrom Down

Penting. Mengembangkan leukemia akut dikaitkan dengan kromosom dengan adanya kelainan kongenital. Risiko tinggi penyakit pada kanak-kanak dengan adanya faktor keturunan dan gangguan genetik: sindrom Down, neurofibromatosis jenis pertama atau kekurangan imuniti primer.

Tanda ciri

Gejala pada orang sakit nyata dengan cara yang berbeza. Ini difasilitasi oleh gangguan teruk, hematopoiesis, kelebihan letupan tidak normal dan kekurangan sel darah normal yang utuh.

Tanda ciri utama leukemia adalah anemia dan keracunan dengan kerosakan tumor:

penurunan selera makan atau kekurangannya, yang menyebabkan penurunan berat badan yang tajam;
penampilan degupan jantung yang dipercepat - takikardia;
kehadiran kelemahan dan kulit pucat.

Dengan kekurangan platelet, pendarahan kecil muncul di kulit dalam bentuk lebam dan lebam. Dengan perkembangan penyakit ini, pendarahan menutupi selaput lendir gusi dan rongga hidung.

Lebam pada kulit

Sel letupan berkumpul, yang membesar kelenjar getah bening di pangkal paha, ketiak dan leher. Dengan hepatosplenomegali - sindrom patologi sekunder leukemia cepat - anda dapat mengesan peningkatan hati dan limpa.

Penyakit ini kadang-kadang membawa kepada patah tulang atau sakit pada sistem sendi tulang. Sekiranya sel darah putih matang yang sihat tidak disintesis dalam jumlah yang tepat, pesakit terdedah kepada jangkitan yang kerap disertai demam tinggi. Ia mungkin muncul akibat mabuk kerana kerosakan tumor..

Penting! Selalunya sakit tekak purulen yang berpanjangan, tidak disetujui oleh rawatan antibiotik, menjadi gejala leukemia akut.

Penyakit onkologi sering ditunjukkan oleh perubahan fungsi organ lain:

Penyakit ini sering menyerang sistem saraf pusat, dan oleh itu menampakkan diri dalam neuroleukemia..

Diagnostik

Gejala seperti yang berkaitan dengan penyakit leukemia tidak spesifik memerlukan diagnosis makmal yang menyeluruh:

ujian darah untuk mengesan tahap semua sel darah;
tusukan sumsum tulang untuk mengesan sel letupan;
cecair serebrospinal untuk mengkaji keadaan sistem saraf pusat.

Kami mengesyorkan agar anda mempelajari artikel dengan topik yang serupa.Apa itu leukemia myeloid akut dalam artikel ini?.

Kajian sitokimia menjelaskan sifat sel letupan. Dengan sitogenetik, mereka mengkaji struktur kromosom sel leukemia, dengan imunofenotip, mereka mempelajari molekul protein di permukaannya.

Diagnosis bertujuan untuk membezakan leukemia limfoblastik akut (SEMUA) dari leukemia myeloid akut dan menentukan jenis SEMUA tertentu untuk mengembangkan terapi dan menentukan prognosis selepas terapi.

Selain itu, kelenjar getah bening dan organ yang penting untuk kehidupan diperiksa: dengan ultrasound dan CT.

Rawatan

SEMUA terapi dibahagikan kepada tiga peringkat:

Penting. Dengan diagnosis leukemia limfoblastik akut, kelangsungan hidup boleh sampai 5 tahun - 95% pada kanak-kanak dan 75-90% pada orang dewasa dengan rawatan awal.

Nota. Selama dua peringkat pertama, ubat kemoterapi diberikan secara intravena di hospital atau pesakit luar..

Kami mengesyorkan agar anda juga memperhatikan artikel: "Leukemia limfoblastik akut pada kanak-kanak".

Sebilangan pesakit menjalani penyinaran kepala kranial, induksi semula (pengulangan kitaran polikemoterapi), terapi anti-kambuh dengan pemindahan sumsum tulang. Seorang saudara atau orang lain menjadi penderma. Kemoterapi dan pemindahan sel stem.

Penderma mungkin diperlukan untuk infusi darah - pengisian darah yang berpenyakit dengan platelet untuk mengecualikan pendarahan dan sel darah merah - untuk menghilangkan anemia. Sel darah putih penderma (granulosit) diperlukan untuk jangkitan teruk, dan juga sekiranya berlaku mual, muntah dan kebotakan yang teruk.

Kemoterapi boleh menyebabkan alahan dan kejutan anaphylactic, disertai dengan pembengkakan, sesak nafas, gatal-gatal yang teruk. Kemudian gunakan analog bahan kimia yang digunakan. Contohnya, Asparaginase digantikan oleh Oncospar atau Ervinase.

Dalam rawatan SEMUA, adalah perlu untuk mengambil kira penurunan daya tahan tubuh, oleh itu, rawatan selari dengan ubat yang berkesan terhadap bakteria dan kulat dalam kes komplikasi dan sebagai profilaksis terhadap kandidiasis dan aspergillosis..

Sekiranya rawatan yang mencukupi pada peringkat terakhir dilakukan dengan diagnosis leukemia limfoblastik akut, pada orang dewasa prognosis selama 5 tahun boleh menjadi 45-80%.

Sekiranya pengampunan dicapai selama 5 tahun atau lebih, anda harus mematuhi diet tertentu dan syarat kebersihan yang ketat, mengelakkan jangkitan dan kecederaan dengan menghadkan hubungan dengan dunia luar, kecederaan membran mukus di rongga mulut semasa menyikat.

Leukemia limfoblastik akut

Leukemia adalah proses ganas pada organ hematopoietik yang mengganggu fungsi organ dan sistem manusia. Varieti leukemia diketahui yang berbeza dalam kaedah pembentukan sel atipikal. Leukemia adalah akut dan kronik. Bagi yang kronik, perkembangan penyakit yang berpanjangan tanpa gejala yang jelas adalah ciri. Bentuk akut berkembang dengan cepat dan aktif mempengaruhi seluruh tubuh manusia.

Leukemia limfoblastik akut (SEMUA) adalah proses heterogen yang menyebabkan patologi onkologi, di mana sistem pembentukan darah, iaitu sumsum tulang, terjejas. Patologi memprovokasi proses pembelahan limfoblas yang tidak terkawal.

Penyakit ini dicirikan oleh anemia, keracunan seluruh organisma, keradangan hati, kelenjar getah bening dan limpa, kegagalan pernafasan dan pendarahan spontan. Ahli onkohematologi terlibat dalam rawatan. Diagnosis ditentukan oleh hasil kajian instrumental dan makmal. Kod ICD-10 untuk barah darah C91.

Pada kanak-kanak, proses onkologi berkembang hingga sepuluh kali lebih kerap daripada pada orang dewasa. Ia biasanya didiagnosis pada seks yang lebih kuat dari lahir hingga enam tahun. Pada kanak-kanak perempuan, penyakit ini jarang berlaku. Pada masa kanak-kanak, leukemia adalah penyakit utama; pada masa dewasa, ia bertindak sebagai komplikasi diagnosis "Kanker limfositik kronik.".

Berbanding dengan jenis penyakit lain, leukemia limfoblastik akut boleh mempengaruhi otak dan saraf tunjang. Perubahan dalam kemajuan sistem saraf pusat.

Berdasarkan definisi Pertubuhan Kesihatan Sedunia, patologi diklasifikasikan sebagai:

Kanser pra-b-sel;
Leukemia sel pra-B;
Leukemia sel-B;
Kanser darah sel T.

Leukemia limfoblastik akut sel-B dikesan pada 85% orang dengan SEMUA. Kanak-kanak berusia tiga tahun berisiko atau berkembang selepas 60 tahun. Tumor jenis B2 yang biasa berlaku.

Kanser T-linear dikesan pada 15% pesakit, biasanya pada usia remaja.

Etiologi penyakit

Dengan patologi, hematopoiesis dilanggar di bawah pengaruh klon yang bersifat malignan. Ia dilambangkan dengan letupan yang tidak terkawal dan sentiasa membahagiakan. Klon dibuat kerana gangguan genetik, di mana terdapat pertukaran laman kromosom (translokasi), kehilangan laman (penghapusan), pembalikan laman web (penyongsangan) dan penciptaan laman web seperti itu (penguatan).

Sel barah diletakkan pada tahap genetik semasa pembentukan janin. Selama bertahun-tahun ia berada dalam keadaan tidur, tetapi diaktifkan oleh pengaruh agresif luaran pada badan..

Kumpulan darah kedua lebih rentan daripada yang lain terhadap leukemia limfoblastik akut.

Penyakit ini berkembang di bawah pengaruh faktor-faktor berikut:

Latar belakang sinaran meningkat di tempat kediaman seseorang.
Bekerja dengan sinaran mengion.
Pemeriksaan radiologi yang kerap. Hubungan dengan patologi hanya diandaikan. Semasa diagnosis, proses hematopoietik tubuh terjejas secara negatif, bagaimanapun, dos radiasi kecil dan onkologi berkembang dalam keadaan darurat.
Pendedahan radiasi dalam rawatan tumor malignan. 10% pesakit barah mengalami keadaan barah akut darah setelah menjalani rawatan. Kanser boleh berlaku dalam tempoh 10 tahun..
Bentuk leukemia limfoblastik akut berkembang dengan latar belakang penyakit berjangkit.
Sejarah kerabat darah mengandungi proses onkologi.
Penyakit kanak-kanak boleh berkembang jika ibu bapa membuat keadaan steril sejak lahir. Kekebalan tidak akan berfungsi bersentuhan dengan patogen patogen. Anak mesti berkenalan dengan dunia luar, hubungan dengan haiwan dan orang asing. Selsema menahan pertahanan badan, jadi tidak perlu takut.

Penyebab leukemia akut adalah hubungan wanita hamil dengan unsur kimia berbahaya, dengan kelainan genetik janin, misalnya, sindrom Down, Schwachmann, Fanconi, Klinefelter, Wiskott-Aldrich. Pediatrik sedang mengkaji kesan patologi lain pada proses barah. Kanser anak dikaitkan dengan merokok ibu semasa tempoh kehamilan.

Dalam patogenesis, perkembangan sel atipikal di sumsum tulang, yang memprovokasi pelanggaran pembentukan darah, diperhatikan. Kejadian sitopenia mungkin disertai dengan pendarahan mukosa dan pendarahan dalaman..

Leukemia limfoblastik akut pada orang dewasa dikaitkan dengan ciri kromosom Philadelphia dari kanser sel-B. Satu lagi bentuk penyakit ini adalah leukemia myeloid. Prekursor granulosit berkembang di sumsum tulang. Kanser bukan limfoblastik dikaitkan dengan pemindahan kromosom Philadelphia.

Tahap patologi

Dalam praktik onkologi, leukemia akut dibahagikan kepada peringkat berikut:

Fasa pertama mempunyai arus tersembunyi. Dalam sumsum tulang, proses ganas muncul, tahap leukosit jatuh atau meningkat. Bentuk letupan.
Dengan tahap yang semakin meningkat, penyakit ini menampakkan diri dengan gejala klasik. Proses hematopoiesis rosak. Jangkitan secara aktif mempengaruhi badan. Ujian darah menentukan keadaan patologi.
Kanser darah melepasi sementara atau sepenuhnya. Semasa pengampunan lengkap, tahap sel darah dipulihkan. Mutasi pada organ pembentuk darah berhenti. Sekiranya penyakit tidak pulih sepenuhnya, dengan latar belakang kesejahteraan, organ limfoid mengandungi peningkatan jumlah letupan.
Kanser sekunder atau kambuh dicirikan oleh kerosakan berulang pada sumsum tulang atau perkembangan neoplasma pada organ lain.
Pada peringkat terminal, sel darah putih yang belum matang menyebar ke seluruh tisu dan organ. Fungsi sistem tubuh manusia dihambat. Rawatan tidak membawa hasil. Terdapat ancaman berterusan terhadap kehidupan pesakit.

Gambar klinikal

Gejala leukemia akut berkembang dalam masa satu bulan. Limfoblas terbahagi, bilangannya berkembang pesat. Peningkatan letupan memprovokasi penggantian sel sumsum tulang yang sihat dengan yang tidak biasa. Proses hematopoietik terganggu, metastasis bermula. Neoplasma sekunder berlaku di mana-mana organ badan..

Sindrom berikut adalah ciri kanak-kanak yang sakit:

Mengantuk.
Kulit pucat kerana anemia.
Aktiviti menurun. Anak tidak mahu bermain.
Berat badan dan kurang selera makan.

Gejala menyebabkan penurunan sel darah merah dalam serum darah. Oksigen tisu berkurang.

Penyakit berjangkit yang kerap berkembang dengan latar belakang penurunan limfosit dan ketiadaan granulosit lengkap atau separa. Gejala adalah demam tinggi. Dengan penurunan jumlah platelet, kerosakan pada kulit berlaku dengan ruam merah jambu terang. Penyakit ini boleh dicirikan oleh keradangan mukosa mulut..

Sistem limfa terlibat dalam proses tersebut. Terdapat peningkatan urat simpul di leher, di ketiak dan di pangkal paha. Kelenjar getah bening menyakitkan dan mengganggu tindakan.

Apabila tumor berkembang di rongga tulang, aktiviti motorik anak terganggu. Terdapat sakit dan sakit pada anggota badan.

Organ dalaman yang bersentuhan dengan sel-sel malignan membengkak dan membesar. Hati dan limpa melonjak jauh di atas paras kulit. Pesakit mengalami kesakitan pada palpasi organ. Sakit perut akut, gangguan najis adalah ciri.

Apabila leukemia sampai ke otak, sawan epilepsi, mual, pening, koordinasi terganggu dan penglihatan berkembang. Gejala meningitis berlaku, di mana pesakit mengalami sakit kepala yang tidak dapat ditanggung. Tekanan intrakranial meningkat. Dalam kes ini, prognosis seumur hidup dikurangkan menjadi sifar.

Perkembangan anemia menyebabkan jantung berdebar-debar, pening dan pucat pada kulit. Kiraan platelet dikurangkan. Trombosis berkembang. Lebam lemah menimbulkan pendarahan subkutan berskala besar. Darah membeku dengan teruk. Pendarahan hidung dan pendarahan membran mukus berlaku secara tiba-tiba dan kerap. Untuk pendarahan organ dalaman, muntah dengan kemasukan darah dan najis hitam adalah ciri.

Aspek imunologi diwakili oleh kemerahan, gatal-gatal dan pembengkakan luka selepas suntikan dan luka. Mycoses, virus dan bakteria yang secara aktif mempengaruhi kesihatan manusia bergabung dengan barah. Volume paru-paru boleh berkurang kerana kelenjar getah bening yang bengkak. Pada masa yang sama, pesakit merasakan sesak nafas, tidak dapat bernafas sepenuhnya, kulit menjadi biru, bibir menjadi biru, keletihan dan tanda-tanda kelaparan oksigen lain muncul.

Kaedah untuk menentukan diagnosis

Diagnostik melibatkan kompleks kajian makmal dan instrumental. Petunjuk penting jumlah darah dan myelogram.

Ujian darah yang luas menunjukkan penurunan hemoglobin sebanyak 2 kali dari norma. Penunjuk menurun dengan kehilangan darah yang ketara, oleh itu, tidak selalu dikaitkan dengan leukemia.
Bilangan sel darah merah dan platelet dalam serum darah dikurangkan sebanyak 2-4 kali.
Mengurangkan bilangan prekursor sel darah merah.
Limfosit mungkin kehilangan keupayaan untuk membahagi atau, sebaliknya, membiak dengan cepat. Petunjuk tidak akan normal dengan leukemia.
Sel basofilik dan eosinofilik tidak hadir.
Kadar pemendapan eritrosit meningkat 5-10 kali.
Sel darah putih dicirikan oleh penampilan yang tidak matang.

Dengan leukemia, myelogram menunjukkan peningkatan jumlah letupan..

Untuk memperjelas diagnosis dan diagnosis organ dalaman, dilakukan pemeriksaan ultrasound pada organ perut, ekokardiografi, sinar-x sternum dan biopsi cecair serebrospinal..

Menggunakan ujian darah biokimia untuk menentukan kesihatan dan keadaan hati dengan buah pinggang.

Kaedah diagnostik untuk patologi darah onkologi akut termasuk pencitraan resonans magnetik dan tomografi yang dikira. Mereka relevan untuk mengenal pasti fokus sekunder. Kaedah penyelidikan membolehkan anda mengimbas semua bahagian tubuh manusia.

Taktik terapeutik

Doktor terlibat dalam rawatan di pusat onkohematologi. Protokol rawatan dipilih secara individu. Bergantung pada gejala, tahap barah, keadaan pesakit.

Tahap pertama dalam pemulihan adalah kemoterapi. Dadah diberikan secara intravena, kurang secara intramuskular atau oral. Komponen sitostatik menembusi struktur sel ganas, menyekat pembiakan dan perkembangan. Cadangan klinikal merangkumi penggunaan ubat kemoterapi secara bersepadu untuk mencapai kesan maksimum. Orang dengan dinamik pemulihan yang positif dengan cepat memasuki pengampunan.

Sekiranya berlaku kerosakan pada otak atau sumsum tulang, rawatan radiasi pengion digunakan. Terapi radiasi melegakan kesakitan dan membunuh sel darah putih yang tidak normal.

Dalam kes yang teruk, pesakit memerlukan pemindahan sumsum tulang. Operasi ini dilakukan setelah pemusnahan organ hematopoietiknya sendiri oleh kemoterapi dosis kejutan. Selepas prosedur, kelangsungan hidup pesakit meningkat. Kaedah ini mempunyai kontraindikasi dan kesan sampingan:

Bahan penderma sukar dicari.
Untuk pemindahan, imuniti pesakit musnah. Pada masa ini, seseorang sangat terdedah kepada bakteria patogen. SARS dan penyakit sederhana lain menyebabkan kematian.
Bahan yang ditransplantasikan mungkin tidak berakar atau mula menolak tubuh pesakit, dan mengiktiraf semua sel dan organ asing.
Operasi ini dikontraindikasikan pada pesakit dengan patologi sistem kardiovaskular dan kegagalan buah pinggang.

Apabila keputusan positif dicapai, pesakit dihantar untuk rawatan di rumah. Untuk masa yang lama, kanak-kanak itu mengambil ubat kemoterapi yang lemah untuk penghancuran terakhir proses ganas.

Ramalan hidup

Kaedah diagnostik dan rawatan moden telah meningkatkan peluang hidup di kalangan pesakit. 90% pesakit dengan leukemia limfoblastik akut hidup 5 tahun dari tarikh diagnosis. Kemudian mereka dibatalkan pendaftaran dan dianggap sihat..

Kemungkinan dikurangkan dengan reaksi negatif terhadap kemoterapi dan dengan tahap leukosit yang tinggi pada masa rawatan penyakit ini.

Satu daripada tujuh pesakit berulang dengan kambuh dalam masa 3 tahun selepas kemoterapi. Rawatan barah sekunder berkesan pada separuh pesakit barah.

Dengan tanda-tanda vital yang baik, leukemia secara spontan dapat memperburuk keadaan pesakit. Sekiranya terdapat gejala yang mencurigakan, diperlukan diagnosis dan rawatan segera..

Leukemia limfositik akut

Leukemia limfositik akut adalah salah satu jenis tumor darah, penyakit ganas di mana tisu normal sumsum tulang merah digantikan oleh tumor, terdapat percambahan aktif prekursor limfosit yang belum matang - limfoblas.

Leukemia limfositik akut dalam jumlah dan fakta:

Istilah umum "leukemia akut" pertama kali digunakan pada tahun 1889 oleh saintis Wilhelm Ebstein. Dia memutuskan untuk membezakan antara leukemia kronik yang sedang berlangsung dan leukemia akut, yang berkembang lebih cepat dan lebih kerap menyebabkan kematian pesakit.
Leukemia akut terbahagi kepada dua kumpulan: limfoblastik (leukemia limfositik) dan bukan limfoblastik (leukemia myelogenous).
Leukemia limfositik akut lebih kerap berlaku pada masa kanak-kanak. Selalunya, penyakit ini berlaku pada kanak-kanak berumur 1-6 tahun.
Kenaikan kedua dalam kejadian leukemia limfoblastik diperhatikan pada usia 50-60 tahun.
Anak lelaki sakit lebih kerap daripada kanak-kanak perempuan, lelaki lebih kerap daripada wanita (nisbah kira-kira 2: 1).
Sehingga 15 tahun, risiko terkena leukemia limfositik akut adalah 1: 2000.

Sel limfosit: struktur, fungsi, jenis, di mana dan bagaimana terbentuk.

Limfosit adalah sel-sel sistem kekebalan tubuh yang bertanggung jawab melindungi tubuh dari bahan asing, virus, dan bakteria. Limfosit adalah sejenis sel darah putih yang disebut sel darah putih..

Jenis limfosit:

Tajuk	Fungsi
Limfosit B	Antibodi disintesis - molekul yang mengikat antigen (zarah asing) dan mencetuskan tindak balas imun. T-limfosit bertanggungjawab untuk pengaktifan B-limfosit. Perubahan yang berlaku dengan limfosit B selepas pengaktifan: sebahagian daripadanya berubah menjadi sel plasma dan mula mengeluarkan antibodi yang menyebabkan tindak balas imun; yang lain diubah menjadi sel B memori - mereka bertahan di dalam badan untuk waktu yang lama dan bersedia untuk melancarkan tindak balas imun dengan cepat apabila antigen menembusi semula.
Limfosit T	Jenis dan fungsi T-limfosit: Pembunuh T. Mereka memusnahkan sel-sel tubuh mereka sendiri yang rosak: dijangkiti virus, bakteria, sel-sel tumor. T-killer memainkan peranan penting dalam imuniti antivirus. T-pembantu. Sel-sel yang terlibat dalam tindak balas imun mengaktifkan: B-limfosit, pembunuh T, monosit, pembunuh NK. T-penekan. Menindas fungsi T-pembantu, dengan itu mengatur kekuatan dan jangka masa tindak balas imun.
Sel NK	Limfosit ini juga disebut sel pembunuh semula jadi. Mereka memusnahkan sel yang rosak yang tidak dapat dimusnahkan oleh pembunuh T. Selalunya, ini adalah sel tumor, serta sel yang terkena virus tertentu..

Pembentukan limfosit di dalam badan

Setiap limfosit yang memasuki aliran darah adalah tahap akhir pembahagian sejumlah sel yang terletak di organ hematopoietik. Limfosit matang tidak lagi dapat membiak dan berubah menjadi sel lain - perkembangannya selesai.

Tahap pembentukan limfosit:

Secara umum, semua hematopoiesis bermula dengan sel stem multipoten. Ia "universal" dan boleh menjadi pendahulu sel darah mana pun: sel darah merah, platelet, apa-apa jenis sel darah putih..
Agar limfosit baru terbentuk, sel induk "universal" mesti berubah menjadi sel progenitor limfopoiesis. Hanya sel limfoid yang dapat terbentuk darinya, dan tidak ada yang lain.
Semasa pembelahan berikutnya, sel ini berubah menjadi limfoblas, dan kemudian menjadi pro-limfosit.
Pro-limfosit dapat berubah dengan segera menjadi sel NK atau menjadi "limfosit kecil" - ia adalah pendahulu limfosit T dan B.
Di bawah pengaruh T-limfosit, B-limfosit berubah menjadi sel plasma dan mula mengeluarkan antibodi.

Organ limfoid pusat
Organ	Penerangan
Sumsum tulang merah	Pada sumsum tulang merah, peringkat awal pematangan limfosit dijalankan.. Pada kanak-kanak, organ hematopoietik ini memenuhi semua tulang. Pada orang dewasa, bahagian sumsum tulang merah berubah menjadi tisu adiposa, ia tertumpu terutamanya pada tulang belakang, tulang rusuk, tulang pelvis, tengkorak, hujung tulang panjang lengan dan kaki. Limfosit muda terletak di bahagian pinggir sumsum tulang merah dan secara beransur-ansur, ketika mereka matang, bergerak ke pusat. Kemudian limfosit keluar dari sumsum tulang merah ke aliran darah dan berhijrah ke organ limfoid periferal di mana mereka matang..
Thymus (kelenjar timus)	Dalam timus, peringkat awal pematangan T-limfosit dijalankan. Timus paling aktif pada awal kanak-kanak. Dua bahagian dibezakan di dalamnya: kulit tengah dan sekitarnya. Di korteks adalah T-limfosit. Ketika mereka dewasa, mereka beralih lebih dalam dan akhirnya memasuki aliran darah, berhijrah ke organ limfoid periferal. Atrofi timus bermula pada masa remaja.
Organ limfoid periferal
Organ	Penerangan
Limpa	Pulpa merah dan putih dirembeskan di limpa. Pematangan limfosit T- dan B yang berhijrah ke sini dari timus dan sumsum tulang merah berlaku di pulpa putih.. Dengan kerosakan pada sumsum tulang merah, limpa dapat menjalankan fungsinya.
Kelenjar getah bening	Kelenjar getah bening diedarkan ke seluruh badan, tetapi berfungsi bersama sebagai organ tunggal. Mereka adalah pematangan limfosit T dan B. Pada usia 4-8 tahun, aktiviti kelenjar getah bening adalah maksimum. Pada usia 13-15 tahun, pembentukan mereka selesai. Dan dalam 20-30 tahun, atrofi beransur-ansur bermula.
Pengumpulan tisu limfa pada usus	Lakukan fungsi yang hampir sama dengan kelenjar getah bening.

Penyebab leukemia limfositik akut

Penyebab awal perkembangan penyakit ini adalah mutasi, yang mengakibatkan sel limfoblastik ganas pada sumsum tulang merah. Dipercayai bahawa ia terdapat di dalam badan bayi sebelum kelahiran. Tetapi untuk perkembangan leukemia limfositik, ini biasanya tidak mencukupi.

Faktor negatif lain mesti mempengaruhi badan:

Penyakit kromosom. Mereka adalah pelanggaran bilangan dan struktur kromosom. Sebagai contoh, kanak-kanak dengan penyakit Down mempunyai risiko 40 kali lebih tinggi untuk menghidap leukemia limfosit sebelum usia 4 tahun..
Kesan sinaran. Para saintis telah menemui prevalensi leukemia limfoblastik yang lebih tinggi di kalangan kumpulan orang berikut:
- pekerja yang melakukan servis peralatan memancarkan sinaran;
- penduduk Jepun, yang pada satu masa menjadi mangsa pengeboman Hiroshima dan Nagasaki;
- Penduduk Ukraine yang menjadi mangsa kemalangan Chernobyl dan mereka yang kini tinggal di wilayah dengan latar belakang radiasi yang meningkat;
- pesakit dengan tumor ganas yang menjalani terapi radiasi;
- kanak-kanak yang ibunya menjalani x-ray semasa kehamilan (risikonya meningkat sedikit, tetapi meningkat dengan setiap prosedur baru).
Karsinogen. Terdapat sebilangan besar bahan toksik, pengambilannya ke dalam badan meningkatkan risiko terkena tumor.
Jangkitan Pada masa ini, tidak diketahui virus atau bakteria mana yang dapat memprovokasi perkembangan leukemia limfoblastik. Beberapa saintis percaya bahawa bukan jangkitan itu sendiri yang berperanan, tetapi tindak balas yang salah terhadapnya dari sistem kekebalan tubuh.

Manifestasi leukemia limfositik akut

Perubahan patologi dalam badan dengan leukemia limfoblastik akut, yang mana semua gejala dikaitkan:

Kehadiran tisu tumor. Sebenarnya, tumor malignan tumbuh di sumsum tulang merah.
Pelanggaran pembentukan darah. Klon sel tumor tumbuh di organ limfoid, dan mereka menggantikan tisu normal. Akibatnya, pengeluaran jenis leukosit lain, sel darah merah, dan platelet turun dengan mendadak..

Gejala leukemia akut selalu sama, tanpa mengira jenisnya. Tidak ada tanda-tanda khusus di mana diagnosis dapat dibuat secara jelas. Seorang doktor boleh mendiagnosis leukemia limfoblastik akut hanya selepas pemeriksaan.

Gejala leukemia limfositik akut:

Kelemahan, keletihan, malaise.
Selera makan berkurang.
Demam tanpa sebab yang jelas.
Pucat. Semua gejala di atas berlaku kerana anemia (penurunan bilangan sel darah merah, - sel darah merah), mabuk.
Sakit di lengan, kaki, tulang belakang. Berlaku kerana percambahan tisu tumor di sumsum tulang merah.
Kelenjar getah bening yang bengkak. Mereka boleh dirasakan di bawah kulit, dan kadang-kadang kelihatan jelas semasa pemeriksaan..
Pendarahan meningkat. Terdapat pendarahan di bawah kulit, di organ dalaman. Selepas luka, darah berhenti lebih perlahan. Ini disebabkan oleh penurunan jumlah platelet darah, yang bertanggung jawab untuk pembekuan darah..
Tanda-tanda kerosakan otak: sakit kepala, mual dan muntah, peningkatan kerengsaan. Dalam leukemia limfoblastik akut, hemopoiesis berlaku di luar sumsum tulang merah - mereka boleh terletak di sistem saraf.

Diagnosis leukemia limfoblastik akut

Sebagai peraturan, ahli terapi pertama mengesyaki leukemia limfositik akut apabila perubahan patologi yang sesuai dalam ujian darah umum dikesan. Selepas ini, pesakit biasanya dirujuk ke klinik hematologi untuk pemeriksaan lebih lanjut dan diagnosis yang tepat..

Kajian yang ditetapkan untuk disyaki leukemia limfositik akut:

Tajuk Kajian	Penerangan	Bagaimana?
Analisis darah umum	Ujian darah umum adalah kaedah terpantas dan paling berpatutan yang membolehkan anda mengesyaki penyakit dan merujuk pesakit untuk pemeriksaan lanjut. Pada 10% pesakit dengan leukemia limfositik akut, gambaran darahnya normal - mereka sering gagal mengesyaki penyakit itu dengan segera. Pada 90% pesakit, perubahan patologi dinyatakan: Peningkatan mendadak dalam jumlah sel darah putih. Perubahan nisbah pelbagai jenis leukosit: bilangan limfosit meningkat dengan mendadak, sementara spesies lain menurun. Terdapat limfosit muda yang belum matang, yang biasanya tidak sepatutnya. Mengurangkan bilangan sel darah merah dan hemoglobin - anemia. Pengurangan bilangan platelet. Peningkatan kadar pemendapan eritrosit.	Darah diambil dari jari dengan cara biasa, membuat tusukan menggunakan scarifier khas.
Penentuan tahap enzim laktat dehidrogenase (LDH) dalam darah.	Semakin tinggi kandungan LDH, semakin teruk penyakit ini..	Darah untuk penyelidikan dikumpulkan dalam tabung uji dari urat.
Tusukan sumsum tulang merah	Dalam leukemia limfositik akut, perubahan patologi utama berlaku pada sumsum tulang merah. Oleh itu, mengkaji sampelnya dapat memperoleh banyak maklumat berharga.. Kajian sumsum tulang merah: Myelogram: mengira bilangan pelbagai jenis sel di bawah mikroskop. Membantu mengesan sel letupan malignan. Tindak balas sitokimia. Reaksi kimia khas yang membantu membezakan antara ciri sel letupan leukemia limfoblastik atau bukan limfoblastik. Imunofenotaip. Reaksi imunologi khas yang membantu menentukan jenis sel letupan pada tumor. Kajian sitogenetik. Membantu mengesan kelainan kromosom yang boleh menyebabkan penyakit. Tindak balas rantai polimerase (PCR). Membantu menentukan mutasi yang boleh menyebabkan leukemia.	Tusukan sumsum tulang merah boleh dilakukan di tempat yang berbeza: Sayap Iliac - tepi mereka betul-betul di bawah kulit di sebelah kanan dan kiri di kawasan pelvis. Sternum - terletak di bawah kulit di bahagian tengah dada. Proses putaran vertebra - dalam bentuk tubercles kecil menonjol di tengah belakang di atas setiap vertebra. Kaedah ini jarang digunakan.. Tulang kaki: femur, tibia, calcaneus. Tusukan sumsum tulang dilakukan menggunakan jarum dan jarum suntikan khas. Dengan merendam jarum ke dalam tulang dan menghirup pelocok jarum suntik, doktor menerima jumlah sumsum tulang merah yang diperlukan. Prosedurnya agak menyakitkan. Ia dilakukan di bawah anestesia tempatan atau di bawah anestesia umum..
Pemeriksaan organ dalaman	Pencitraan resonans magnetik, ultrabunyi, dikira, dilakukan untuk menilai keadaan limpa dan organ dalaman lain, untuk mengenal pasti peningkatannya.	Kajian dilakukan seperti yang diarahkan oleh doktor.
X-ray, tomografi yang dikira, pengimejan resonans magnetik pada dada	Pada banyak pesakit, peningkatan kelenjar limfa timus dan intrathoracic dikesan.
Tusukan lumbar	Semasa tusukan lumbal, doktor menerima sejumlah kecil cecair serebrospinal. Pada beberapa pesakit (rata-rata 3-5 dari 100), sel leukemia terdapat di dalamnya. Ini menunjukkan kerosakan pada sistem saraf..	Doktor meletakkan pesakit di sofa di sisinya. Di kawasan lumbar, kulit dirawat dengan larutan antiseptik dan anestesia tempatan dilakukan. Jarum khas dimasukkan di antara vertebra dan jumlah cecair serebrospinal yang diperlukan diperoleh, yang dihantar ke makmal untuk dianalisis..

Rawatan leukemia limfositik akut

Kemoterapi untuk leukemia limfositik akut

Ubat kemoterapi adalah ubat yang menghalang pertumbuhan tumor dan memusnahkan sel tumor. Dadah dan dosnya dipilih secara ketat secara individu, bergantung kepada beberapa faktor:

Jenis leukemia limfositik, terutamanya sel tumor.

Keadaan umum badan pesakit. Dianggarkan dengan formula khas:
- Indeks Karnovsky. Ia boleh sama dengan 1 hingga 100%:
  - 100% -80% - aktiviti fizikal adalah normal, pesakit tidak memerlukan penjagaan khas;
  - 70% -50% - aktiviti adalah terhad, tetapi pesakit dapat melayani dirinya sendiri;
  - 40% -10% - pesakit memerlukan rawatan berterusan atau harus dimasukkan ke hospital di hospital.
- Skala ECOG:
  - 0 mata - aktiviti pesakit tidak berkurang, sesuai dengan orang yang sihat;
  - 1 mata - pesakit boleh melakukan kerja tidak aktif dan ringan, tetapi tidak mampu bekerja keras;
  - 2 mata - pesakit tidak dapat melakukan kerja ringan, tetapi dapat melayani dirinya sendiri;
  - 3 mata - pesakit menghabiskan separuh masa bangun di tempat tidur atau di kerusi, hanya dapat melayani dirinya sendiri sebahagiannya;
  - 4 mata - orang kurang upaya yang hanya berada di kerusi berlengan atau di tempat tidur.
Indeks komorbiditi adalah indikator khas yang dirancang untuk menilai prognosis pada pesakit, dengan mengambil kira usia pesakit dan kehadiran penyakit bersamaan.
Persetujuan peribadi pesakit untuk terapi dengan ubat-ubatan tertentu.

Jenis kemoterapi untuk leukemia limfoblastik akut:

Radikal - bertujuan untuk mencapai peningkatan berterusan sehingga pemulihan sepenuhnya.
Paliatif - biasanya dilakukan pada pesakit tua untuk meringankan keadaan dan memanjangkan umur.

Ubat kemoterapi utama yang digunakan untuk merawat leukemia limfositik akut (ditetapkan secara ketat oleh doktor):

Cytarabine;
Daunorubicin (idarubicin, doxarubicin);
Mitoxantrone;
Etoposida;
Amsacrine;
5-azacytidine;
Fludarabine;
Vincristine;
Cyclophosphamide;
Methotrexate;
L-asparaginase.

Ubat kemoterapi diberikan secara intravena dan ke dalam cecair serebrospinal (ini diperlukan untuk pencegahan atau rawatan kerosakan otak).

Setelah dinamika positif berterusan diperhatikan, kemoterapi terus diberikan untuk menggabungkan kesan dan mencegah kambuh.

Rawatan bersama leukemia limfositik akut

Rawatan bersama melengkapkan kemoterapi, membantu melawan gejala, memperbaiki keadaan pesakit, memulihkan fungsi penting.

Matlamat rawatan	Aktiviti *
Memerangi Tahap Anemia dan Hemoglobin.	Pemindahan sel darah merah. Berusaha untuk mencapai tahap hemoglobin darah 80-100 g / l.
Perjuangan melawan peningkatan pendarahan, peningkatan pembekuan darah.	Transfusi thromboconcentrate. Mereka berusaha untuk mencapai kandungan platelet dalam darah 20-50 * 10 9 / l. Dengan pendarahan yang teruk dan keadaan yang semakin teruk - transfusi plasma yang baru dibekukan.
Pencegahan menurunkan kandungan sel darah putih jenis lain dalam darah, melemahkan sistem imun dan komplikasi berjangkit.	Pesakit mesti diasingkan. Kecualikan hubungan dengan orang sakit. Kebersihan kulit yang menyeluruh: mencuci secara berkala, menukar linen. Makanan yang dimakan oleh pesakit mesti menjalani rawatan haba, baru disediakan. Gunakan untuk pencegahan ubat antijamur.
Pemulihan cecair di dalam badan	pemberian intravena pelbagai larutan garam melalui penitis - bergantung kepada tahap pelanggaran dari 1.5 hingga 6 liter; allopurinol pada dos 0.3 g sehari.
Melawan mual dan muntah	metroclopramide (raglan) secara intravena atau intramuskular; ondsetron (zofran) secara lisan atau intravena; granisetron hidroklorida (kitril) secara lisan atau intravena.

* Semua maklumat mengenai ubat dan dos ditunjukkan hanya untuk tujuan maklumat. Ubat diri tidak boleh diterima.

Terapi radiasi untuk leukemia limfositik akut

Pemindahan sumsum tulang pada leukemia limfositik akut

Pemindahan sumsum tulang boleh diresepkan untuk pesakit dengan prognosis yang tidak baik dan bagi mereka yang telah mengalami kambuh..

Semasa persediaan untuk pemindahan, pesakit diperiksa, penderma yang sesuai dipilih.
Sumsum tulang merah diperoleh daripada penderma di bawah anestesia umum. Beberapa tusukan sayap ilium dibuat, di mana tisu sumsum tulang dikumpulkan menggunakan picagari.

Pesakit disuntik sumsum tulang merah secara intravena. Sebelum ini, mereka melakukan kursus kemoterapi, di mana mereka berusaha memusnahkan sel-sel ganas sebanyak mungkin..

Selepas pengenalan cantuman, beberapa waktu mesti berlalu sebelum sel penderma menetap di sumsum tulang merah pesakit dan berakar di sana. Pada masa ini, imuniti pesakit sangat lemah, terdapat peningkatan risiko terkena jangkitan, pendarahan. Doktor mesti sentiasa memantau keadaan pesakit.

Kursus leukemia limfositik akut. Ramalan.

Leukemia limfositik akut biasanya mempunyai prognosis yang lebih baik daripada jenis leukemia akut yang lain. Bergantung pada jenis dan keparahan penyakit, 40% -80% pesakit bertahan selama 5 tahun. Sekiranya semasa pemeriksaan tidak ada perubahan patologi yang dikesan, maka kita dapat membicarakan pemulihan.
Pada kanak-kanak, prognosis lebih baik.

Tahap leukemia limfositik akut:

Serangan pertama. Ini adalah tahap yang disebut bersyarat di mana pesakit pertama kali pergi ke doktor, perubahan dalam ujian darah dikesan, kajian dilakukan dan diagnosis pertama kali dibuat.
Pengampunan. Peningkatan dan dinamik positif analisis semasa rawatan. Sekiranya pengampunan berlangsung lebih dari 5 tahun, pemulihan didiagnosis..
Kambuh - berulang gejala leukemia dan perubahan dalam analisis selepas remisi.
Penentangan Keadaan ketika dua kursus kemoterapi, tetapi tidak ada perubahan positif.
Kematian awal. Varian yang paling tidak baik dari leukemia limfoblastik akut, apabila pesakit mati semasa menjalani kemoterapi pertama atau kedua.

Faktor yang mempengaruhi ramalan:

Kiraan sel darah putih. Semakin tinggi, semakin buruk ramalannya. Sekiranya terdapat lebih daripada 100 * 10 9 / l, maka ramalannya sangat tidak baik.
Umur pesakit. Kanak-kanak berumur 2-6 tahun mempunyai peluang pemulihan tertinggi. Pada usia 55-60 tahun, kemungkinannya paling rendah.
Kandungan lactate dehydrogenase (LDH) dalam darah. Semakin tinggi, semakin buruk ramalannya. Dengan petunjuk melebihi 1000 unit / liter, ramalannya sangat tidak baik.

Mengenai bentuk dan standard rawatan untuk leukemia limfoblastik akut

Leukemia limfoblastik akut adalah penyakit hematologi sistemik yang dicirikan oleh pembiakan sel darah putih muda yang tidak terkawal - limfoblas.

Nisbah purata leukemia myeloid akut dan limfoid akut adalah 6: 1. Di kalangan kanak-kanak, SEMUA berlaku (sehingga 10 tahun), dan di kalangan orang dewasa, AML (usia rata-rata 60–65 tahun). SEMUA berlaku di kalangan populasi lelaki. Lebih kerap kanak-kanak lelaki berumur di bawah 6 tahun.

Klasifikasi leukemia limfoblastik akut

Menurut WHO (1999), semua leukemia limfoblastik akut dapat diklasifikasikan bergantung pada jenis sel yang berlaku dalam tisu yang dikaji:

B-sel SEMUA;
pra-pra-B-sel SEMUA;
B-II-sel;
sel pra-B SEMUA;
sel matang B-ALL;
Sel-T SEMUA (5 fenotip: pro-T-, pra-T-, kortikal T-, matang αβ atau γδ T-sel);
N-T, N-V SEMUA.

Varian leukemia bergantung pada jenis sel yang tiba-tiba mula membahagi secara intensif di sumsum tulang..

Bergantung pada bagaimana sel kelihatan di bawah mikroskop, leukemia limfoblastik akut dibahagikan mengikut tiga jenis sel menjadi LI, L2 dan L3. Pada sebilangan pesakit, terdapat populasi campuran sel letupan..

Etiologi dan patogenesis

Pada masa ini tidak mungkin disebutkan penyebab spesifik penyakit ini. Seperti banyak kanser, faktor risiko untuk SEMUA boleh menjadi:

sinaran mengion. Semasa memeriksa darah orang yang terselamat dari pembuangan bom atom di Jepun, banyak penyakit limfoproliferatif dikesan, termasuk leukemia;
kecenderungan genetik. Pada masa ini, sejumlah gen telah dikenal pasti yang berkaitan dengan peningkatan risiko terkena leukemia. Keabnormalan genom dikesan oleh analisis kromosom.

jangkitan. Terdapat hipotesis bahawa kejadian SEMUA pada kanak-kanak disebabkan oleh tindak balas imun yang terlalu kuat terhadap pengenalan patogen (biasanya virus) ke dalam badan. Beberapa penyelidik mencadangkan bahawa SEMUA boleh disebabkan oleh beberapa virus tertentu, yang mana kebanyakan orang kebal. Dan beberapa orang yang kekebalannya tidak dapat menanggung sakit.

Penyakit ini bermula dalam kebanyakan kes di sumsum tulang. Telah diketahui bahawa sumsum tulang menghasilkan semua sel darah untuk tubuh. Secara keseluruhan, terdapat tiga tunas hematopoiesis: leukosit, eritrosit dan platelet. Setelah terdedah kepada faktor risiko, limfosit di sumsum tulang berhenti menjadi bentuk segmen dan tusukan. Sebagai gantinya, mereka mula berpecah dengan cepat, mengeluarkan tunas yang bercambah darah dengan jumlahnya. Kerana itu, dari masa ke masa, beberapa sel darah merah dan platelet mulai matang; dalam darah mereka, masing-masing, mereka juga sedikit, dan ini menjelaskan perkembangan gejala yang sesuai dalam dinamika.

Bagaimana penyakit ini berkembang dan nyata?

Penyakit ini berkembang secara beransur-ansur. Pesakit melaporkan tanda-tanda tekanan untuk jangka masa yang panjang sebelum timbulnya gejala utama.

Gejala utama yang diperhatikan seseorang mula muncul apabila sel-sel darah semua tumbuh menjadi sedikit darah.

Kerja tunas erythroid yang tidak mencukupi dicirikan oleh berlakunya anemia, yang dapat dimanifestasikan secara klinikal oleh pucat, kelemahan, peningkatan keletihan, sesak nafas dan degupan jantung yang cepat mungkin terjadi. Gejala tidak spesifik juga menjadi ciri kanak-kanak: kanak-kanak itu menjadi menangis, lesu, tidak mahu bermain, kulit dan selaput lendir kelihatan pucat.

Pengeluaran sel darah putih yang matang dan normal berfungsi pada kanak-kanak dan orang dewasa tidak sama. Pesakit bimbang akan jangkitan yang kerap (jangkitan pernafasan akut, herpes), suhu biasanya meningkat menjadi tinggi (38 - 39 darjah).

Kekurangan platelet ditunjukkan dalam peningkatan pendarahan. Lebam dan lebam dapat muncul secara spontan di badan, dan menunjukkan pendarahan di bawah kulit di lengan dan kaki. Dengan calar kecil, darah tidak berhenti untuk waktu yang lama, lecet tidak sembuh untuk waktu yang lama, dan peningkatan pendarahan gusi diperhatikan. Selalunya terdapat mimisan. Wanita mengalami pendarahan haid yang berpanjangan dan berat; kadang-kadang pendarahan "tidak dirancang" muncul.

Peningkatan kumpulan kelenjar getah bening adalah ciri: lebih kerap serviks, axillary, inguinal.

Kanak-kanak mungkin mengadu sakit perut dan hilang selera makan (sel yang diubah dapat keluar dari sumsum tulang ke aliran darah dan disimpan di hati dan limpa, menyebabkan peningkatan organ ini).

Untuk setiap kes, simptomnya adalah individu. Seperti yang dapat dilihat dari senarai di atas, banyak gejala boleh berlaku dengan penyakit lain. Contohnya, kelesuan, kelemahan, kehilangan selera makan, dan demam boleh berlaku dengan jangkitan pernafasan akut atau selesema. Kelenjar getah bening bengkak adalah perkara biasa di banyak penyakit berjangkit lain..

Tetapi permulaan gejala (terutama pada kanak-kanak) semestinya membimbangkan, dan anda mungkin perlu mendapatkan bantuan pakar.

Kriteria Diagnosis

Hanya perkara penting yang akan disenaraikan di bawah. Skema diagnosis agak kompleks dan pelbagai peringkat.

Langkah pertama adalah melakukan anamnesis, memeriksa pesakit dan berkenalan dengan ujian darah umum. Sekiranya doktor waspada terhadap sesuatu dalam kajian makmal, dia boleh merujuk pesakit ke langkah seterusnya untuk menjelaskan diagnosis.

Diagnosis SEMUA dibuat apabila limfoblas dikesan dalam darah periferal atau ketika tusukan sumsum tulang diperiksa (Catatan: tiang kecil sel sumsum tulang, yang diambil oleh doktor semasa biopsi, digunakan pada slaid kaca, diproses dengan larutan khas, dan diperiksa di bawah mikroskop).

Bagi pemeriksaan mikroskopik darah, kaedah ini tidak kehilangan kaitannya sejak Anthony van Levengook kerana keberkesanannya, kesederhanaan relatif, dan murahnya. Tetapi perlu diingat bahawa diagnostik moden memerlukan kaedah yang lebih maju untuk mengkaji persekitaran biologi.

Salah satu kaedah penyelidikan tersebut adalah imunohistokimia. Kaedah diagnostik ini membolehkan anda menentukan varian leukemia dan menetapkan rejimen kemoterapi yang betul. Pada setiap peringkat perkembangannya, limfosit mensintesis molekul CD tertentu di permukaannya. Doktor makmal dapat "mewarnai" kumpulan limfosit tertentu menggunakan media khas untuk menentukan sel mana dan pada tahap perkembangan apa yang berlaku dalam bahan.

Sebagai contoh, T-limfosit membawa reseptor CD 3 dan CD 7 di permukaannya, limfosit B pada tahap pematangan yang berbeza mensintesis CD 22, CD 19, CD 34.

Prognosis penyakit dan rawatan seterusnya bergantung pada sel mana yang berubah dan membiak secara ganas..

Juga penting untuk mengetahui apakah sel leukemia berjaya masuk ke organ lain: kelenjar getah bening, tulang, otak, hati, limpa. Untuk ini, doktor mungkin memerlukan hasil pemeriksaan tisu kelenjar getah bening. Pemeriksaan ultrasound, imbasan CT, MRI, pemeriksaan sinar-X dapat membantu..

Piawaian Rawatan Leukemia

Semasa mengesahkan diagnosis, pesakit dihantar ke pusat atau jabatan khusus di mana doktor dan kakitangan perubatan lain mengkhususkan diri dalam rawatan penyakit tersebut.

Pada tahap ini dalam pengembangan perubatan, kaedah kemoterapi berikut tersedia untuk rawatan - terapi radiasi dan transplantasi sumsum tulang..

Kemoterapi melibatkan penggunaan ubat-ubatan yang menghentikan pertumbuhan sel-sel malignan. Kumpulan ubat yang digunakan yang mempengaruhi jalan metabolisme sel tumor yang berbeza. Gabungan ubat sitostatik (bertujuan menghentikan pembelahan dan embun sel barah) dipanggil polychemotherapy.

Terapi radiasi membolehkan anda mempengaruhi sekumpulan sel barah dengan sinaran pengion. Dosis sinaran dan jumlah tisu yang disinari dikira secara individu untuk setiap pesakit, dengan mengambil kira nisbah anggaran manfaat dan kemudaratan.

Transplantasi sel sumsum tulang mungkin dilakukan selepas terapi imunosupresif intensif dengan sitostatik yang sama dalam kombinasi dengan ubat hormon. Transplantasi boleh bersifat allogenik (apabila penderma sumsum tulang adalah saudara dekat atau penderma yang serasi) atau autologous (pesakit adalah penderma, sel-sel pra-transplantasi diproses dan disediakan khas). Untuk autotransplantasi, prasyarat adalah ketiadaan letupan pada darah periferal.

Tahap utama rawatan:

Peringkat persediaan.
Induksi pengampunan. Kemoterapi intensif dilakukan untuk membunuh sel leukemia sebanyak mungkin..
Penyatuan pengampunan. Tujuan peringkat ini adalah untuk menggabungkan kesan yang sebelumnya dan menghilangkan sel-sel malignan yang masih ada. Selain itu, pada tahap ini, pencegahan neuroleukemia dilakukan dengan menggunakan kemoterapi dan rawatan radiasi.
Pengeluaran semula. Matlamat langkah ini adalah untuk menghilangkan sel-sel leukemia yang tersisa dan mengurangkan kemungkinan remisi..
Terapi penyelenggaraan Ia dilakukan dalam kemoterapi dalam dos kecil sekurang-kurangnya dua tahun..

Ramalan untuk kehidupan dan kesihatan pesakit

Leukemia limfoblastik akut berlaku pada kanak-kanak dalam bentuk yang lebih ringan daripada pada orang dewasa. Rawatan memberikan hasil yang positif dan pengampunan yang berpanjangan pada 70% kanak-kanak. Pada orang dewasa, angka ini sedikit lebih rendah; dalam tempoh 5 tahun, pengampunan dicapai secara purata pada 40% orang dewasa.

Sekiranya kita menilai kelangsungan hidup 5 tahun bergantung pada substrat tumor: leukemia sel-T lebih teruk daripada leukemia sel-B (faktor yang memburukkan lagi: jantina lelaki, hiperleukositosis, limfomatosis, kerosakan CNS). Peratusan pengampunan jangka panjang lebih kurang.

Semakin awal penyakit ini dikesan dan rawatan dimulakan, semakin berjaya dan semakin besar peluang untuk mendapatkan pengampunan jangka panjang. Diagnosis awal pada kanak-kanak memungkinkan pengampunan sepenuhnya.

Faktor berikut menjadikan ramalan lebih buruk:

rawatan bermula lewat;
translokasi kromosom dalam sel leukemia (kes khas adalah kromosom Philadelphia);
kerosakan pada sistem saraf pusat;
rejimen kemoterapi yang tidak mencukupi.

Kesimpulannya

SEMUA adalah penyakit yang paling khas pada masa kanak-kanak, tetapi juga boleh berlaku pada orang dewasa. Etiologi penyakit ini belum dapat ditentukan dengan tepat; sejumlah faktor menyumbang kepada permulaan dan perkembangan: mutasi genetik, kesan faktor persekitaran fizikal dan kimia.

Pelbagai varian morfologi leukemia dapat dicirikan oleh penyusunan semula kromosom tertentu, yang penting untuk diagnosis dan rawatan. Untuk rawatannya, teknologi moden memungkinkan terapi radiasi lembut, kemoterapi dan transplantasi sumsum tulang juga dilakukan..

Prognosis bergantung pada fenotip imunologi sel leukemia, usia, jenis kelamin pesakit, ketepatan masa diagnosis, kehadiran atau ketiadaan komplikasi dan kerosakan pada organ dan sistem.

Perlu diingat bahawa pada kanak-kanak penyakit ini lebih mudah, dan ada kemungkinan tinggi untuk mencapai pengampunan klinikal dan hematologi jangka panjang.

Kami melakukan banyak usaha sehingga anda dapat membaca artikel ini, dan kami akan senang dengan maklum balas anda dalam bentuk penilaian. Penulis akan gembira melihat bahawa anda berminat dengan bahan ini. terima kasih!